Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, который включает в себя 4 аномалии развития сердца и сосудов:

дефект межжелудочковой перегородки
стеноз выводного тракта правого желудочка
декстрапозиция (смещение вправо) аорты
гипертрофия правого желудочка

При данном пороке стеноз выводного отдела правого желудочка сердца создает препятствие выходу крови в легкие. Правый желудочек, стремясь «вытолкнуть» должный объем крови, гипертрофируется – увеличивает толщину стенки и массу. Высокое давление в правом желудочке сердца приводит к патологическому току крови из правого желудочка в левый через имеющийся дефект в перегородке. Далее, уже смешанная кровь (венозная из правого желудочка и артериальная из левого желудочка) через аорту поступает ко всем органам и тканям, что обуславливает синюшность кожных покровов в условиях недостатка кислорода.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), расширении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его ликвидируют.

В большинстве случаев, первое оперативное лечение пациентов по поводу ТФ проводится в раннем детстве, а во взрослом возрасте пациенты могут столкнуться с осложнениями, развившимися в отдаленном периоде после операции.

Отдаленные осложнения после радикальной коррекции ТФ:

Повторная обструкция выводного тракта правого желудочка (сужение на любом уровне выхода крови из правого желудочка)
Недостаточность клапана легочной артерии
Резидуальный (остаточный) дефект межжелудочковой перегородки
Различные варианты нарушений ритма сердца (ФП, ТП, ЖТ и тд.)
Стеноз легочной артерии в месте наложения анастомоза
Недостаточность трикуспидального клапана
Расширение аорты и аортальная недостаточность
Сердечная недостаточность: дисфункция ПЖ и/или ЛЖ.

По статистическим данным до 40% прооперированных пациентов нуждаются в повторных вмешательствах в течение 35 лет после радикальной операции. Среди всех осложнений вероятность развития недостаточности клапана легочной артерии составляет около 40%. В 7% случаев повторное вмешательство потребуется по причине повторной обструкции выводного тракта правого желудочка. Частота развития нарушений ритма (ФП/ТП) к 50 годам жизни достигает 20%. В связи с развитием жизнеугрожающих аритмий около 3% пациентов столкнутся с необходимостью имплантации кардиовертер – дефибриллятора. Резидуальный ДМЖП (остаточный дефект межжелудочковой перегородки), дилатация (расширение) аорты и аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии в месте наложения анастомоза встречаются реже, но также могут являться причинами повторных операции.
Пациенты, которые впервые узнали о пороке во взрослом возрасте, требуют индивидуального подхода к тактике лечения, в зависимости от длительности существования порока и сформировавшихся за это время изменений в сердце.

Жалобы при развитии осложнений

Одышка
Учащенное, неритмичное сердцебиение
Приступы головокружения, обмороки
Головная боль
Снижение переносимости физических нагрузок

Ты не один

ТФ - наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который встречается у 1 из 2000 новорожденных.
Послеоперационные осложнения в отдаленном периоде встречаются нередко и требуют определения дальнейшей тактики лечения, нередко с участием мультидисциплинарной команды врачей. В НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева накоплен большой опыт предупреждения и хирургической коррекции возможных изменений в сердце, а также динамического наблюдения пациентов в течение всей жизни.

Осложнения и способы их коррекции

Недостаточность клапана легочной артерии – нередкое осложнение, характеризующееся патологическим обратным током крови из легочной артерии в ПЖ. Дополнительный объем в ПЖ приводит к его расширению и дисфункции, что в отдаленном периоде является основой для возникновения опасных состояний. В качестве коррекции недостаточности клапана легочной артерии рекомендована имплантация гомографта, биологического клапана транскатетерным способом или в условиях ИК.

Стеноз клапана легочной артерии, стенозы выше или ниже его уровня – состояние противоположное и характеризуется наличием препятствия на пути оттока из ПЖ, что приводит к дальнейшей гипертрофии желудочка. Коррекция осуществляется посредством баллонной пластики, которая может быть дополнена стентированием. В отдельных случаях выполнение эндоваскулярной процедуры невозможно и рассматривается операция на открытом сердце. Если при этом необходимо улучшить замыкательную функцию клапана, то также может быть рассмотрена имплантация стент-клапана, биопротеза или гомографта в зависимости от локализации стеноза.

Недостаточность трикуспидального клапана - нередкое следствие расширения камер сердца, повышения давления в ПЖ, изменений структуры самого клапана. Хирургическое лечение предусматривает восстановление запирательной функции ТК - пластику, т.е. сохранение собственного клапана, или протезирование клапана биологическим протезом.

В детском возрасте не всегда возможно сделать радикальную операция сразу, поэтому пациентам выполняют вспомогательное вмешательство – наложение анастомоза, тем самым подготавливая к радикальной коррекции. Во взрослом возрасте в местах, где располагался анастомоз, может возникнуть сужение (стеноз). В таких случаях выполняется транслюминальная баллонная ангиопластика и/или стентирование этого участка.

При тетраде Фалло часто диагностируются различные нарушения ритма сердца: трепетание и фибрилляция предсердий (ТП/ФП), желудочковая тахикардия (ЖТ/ФЖ), различные нарушения проводимости. Чаще всего при аритмии пациенты предъявляют жалобы на резко возникшее учащенное сердцебиение, чувство нехватки воздуха, появление одышки, головокружение, предобморочное состояние или потерю сознания, дискомфорт в области сердца, повышенную утомляемость и др.

Пациентам с желудочковыми аритмиями для предотвращения жизнеугрожающих ситуаций рекомендованы выполнение электрофизиологического исследования (ЭФИ) и имплантация кардиовертер - дефибриллятора (ИКД) – устройства для предотвращения остановки сердечной деятельности.

При ФП/ТП с целью восстановления нормального ритма сердца рекомендована катетерная аблация. Нередко помочь сохранить правильный ритм может лекарственная терапия. Пациентам с атриовентрикулярной блокадой сердца высокой степени рекомендована имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС).

В более редких случаях в отдаленном периоде у пациентов может возникнуть дилатация (расширение) аорты или недостаточность аортального клапана, которые также требуют своевременной коррекции и рассматриваются индивидуально.

Жизнь после

Главной особенностью порока является необходимость регулярного наблюдения после операции в течение всей жизни. Всем пациентам, которым был имплантирован биологический клапан, после операции необходимо принимать антикоагулянты (лекарственные препараты, препятствующие образованию тромбов) в течение 3 месяцев, при отсутствии других заболеваний. Прием таких препаратов должен выполняться строго по указанию лечащего врача в индивидуальной дозировке и под контролем анализа крови (МНО).

Наличие у пациентов нарушений ритма сердца (ТП/ФП) также требует приема антикоагулянтных препаратов с целью предотвращения тромбоэмболических событий, в первую очередь инсульта. Назначение или отмена приема антикоагулянтов строго определяется врачом-кардиологом.

Как после хирургической, так и после транскатетерной имплантации клапана, всем пациентам необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев или дольше (например, при остаточном ДМЖП).

Пациентам с имплантированным кардиовертер - дефибриллятором (ИКД), электрокардиостимулятором (ЭКС) рекомендовано ограничение физических нагрузок на плечевой пояс в течение 1 месяца (избегать резких движений руки на стороне имплантации, подъём тяжестей без напряжения, не работать в наклон).

Беременность и роды

Пациенткам, перенесшим операцию по коррекции ТФ, при планировании беременности необходимо пройти обследование у кардиолога для исключения рисков, связанных с беременностью и родами. Оперированные женщины, не имеющие жалоб и изменений по данным исследований, переносят беременность хорошо.

Женщинам, которым рекомендовано хирургическое вмешательство, лучше отложить беременность из-за риска развития осложнений.
Всем женщинам рекомендовано наблюдаться во время беременности и родов в специализированном перинатальном центре.

ВОПРОС – ОТВЕТ

Какие исследования помогут оценить работу моего сердца?

Ключевым исследованием является эхокардиография (ЭХО-КГ), которое позволяет оценить работу камер сердца, состоятельность клапанов, выявить возможные осложнения и необходимость повторного вмешательства. Электрокардиограмма (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование (ЭФИ) выполняются с целью диагностики возможных нарушений ритма сердца, которые часто сопровождают данный порок. Вам также могут быть назначены дополнительные методы исследования, такие как магнитно-резонансная томография сердца (МРТ), компьютерная томография (КТ), ангиография.

Не хочу оперироваться!

У пациентов, имеющих показания к хирургическому вмешательству, в отсутствии своевременного лечения помимо основного состояния могут развиться другие заболевания сердца, такие как сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца и т.д.

Как проводить профилактику инфекционного эндокардита?

Инфекционный эндокардит — инфекционновоспалительное заболевание эндокарда (внутренней оболочки сердца), клапанных структур и внутрисердечных искусственных устройств, обусловленное инвазией микроорганизмами (бактериями, грибами). Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо выполнять несложные рекомендации:

Антибиотикопрофилактика - при стоматологических процедурах, сопровождающихся нарушением целостности слизистой десен или других слизистых (например: удаление зуба, имплантация зубного протеза, лечение корня зуба и тд). - при малоинвазивных вмешательствах (тонзилэктомия, аденоидэктомия, дренирование полостей и тд)
Качественная гигиена ротовой полости и кожи
Соблюдение мер асептики при получении медицинской помощи и проведении любых инвазивных вмешательств
Рекомендуется воздержаться от пирсинга и татуировок.

Что такое ЭКС и зачем он мне?

Электрокардиостимулятор (ЭКС) – маленький прибор весом 22–45 г и размером не более 55 мм, включающий: батарею, микросхему, подобную мини-компьютеру, и электрод, который считывает информацию о собственном ритме и несет электрический импульс от аппарата к сердцу, если это требуется. Такое устройство предотвращает серьезные жизнеугрожающие состояния и существенно улучшает качество жизни пациента.

Что такое ИКД?

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) – аппарат, идентичный по строению с ЭКС, однако кроме обычных функций поддерживать сердечный ритм на определенной частоте, ИКД следит за возникновением жизнеугрожающих ритмов. При возникновении желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков ИКД выполнит электрический разряд, называемый кардиоверсией, тем самым прервав патологический ритм.

Искусственные клапаны сердца. Что это?

Искусственный клапан – это протез, который служит для замены функции естественного клапана и тем самым восстанавливает адекватную работу сердца человека. Все существующие в настоящее время протезы делят на две группы: механические и биологические клапаны, т.е. клапаны из тканей животных или человека.

При использовании биологических протезов не требуется постоянный прием антикоагулянтов, однако срок службы биопротеза ограничен и есть необходимость в повторной операции для замены протеза. Имплантация биологического протеза может быть рекомендована женщинам, планирующим испытать радости материнства в будущем.

Что такое ЭФИ, РЧА?

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) - метод исследования пациентов с нарушениями сердечного ритма и проводимости. Вмешательство проводится как под местной анестезией, так и под общим наркозом в специально оборудованной операционной под рентгеновским контролем. Проводники вводятся в полость сердца через бедренные вены и стимулирует различные отделы, регистрируя электрокардиограмму. Процедура длится около 60 минут. Исследование позволяет определить участок воздействия для проведения радиочастотной аблации (РЧА). РЧА – малоинвазивный метод лечения аритмий. Проводится одномоментно с ЭФИ и не требует повторного пребывания в рентгеноперационной и пункции бедренных вен.

Как мне ухаживать за послеоперационным ранами?

После операции необходимо регулярно менять повязку с использованием кожных антисептиков (р-р хлогексидина и др.). При этом послеоперационный рубец нельзя тереть или чесать, а также не стоит удалять с него сухие корочки. Швы нужно обязательно защищать от раздражения и трения одеждой. Не принимайте ванну, не плавайте пока рана не заживет полностью.

Когда мне нужна повторная операция?

Показания для хирургического вмешательства всегда определяются индивидуально и напрямую связаны с предъявляемыми жалобами и степенью выраженности изменений по данным исследований.

Пациентам, у которых развился стеноз клапана легочной артерии, стеноз выше или ниже него, хирургическое вмешательство показано при имеющемся пиковом градиенте (разница давления между ПЖ и ЛА) 50 мм.рт.ст. и давлении в ПЖ>80 мм рт.ст. Вмешательство также может быть показано и при меньших цифрах при снижении функции правого желудочка и наличии выраженных жалоб: одышка, неспособность справляться с привычной физической нагрузкой, учащенное сердцебиение, головокружение, синюшность кожных покровов пальцев рук, ног или лица (акроцианоз), отеки нижних конечностей и слабость.

Пациентам с развившейся недостаточностью клапана легочной артерии хирургическое вмешательство необходимо при значимом увеличении объема правого желудочка и снижении его функции, выражаемые по данным МРТ: иКДО>160мл/м2, иКСО>80мл/м2, ФВ<45%.

Пациентам после операции по поводу ТФ, не имеющим осложнений, которые не предъявляют жалоб и переносимость обычной физической нагрузки не снижена, рекомендовано продолжить динамическое наблюдение.

Ухудшение самочувствия, снижение переносимости физической нагрузки, появление и нарастание одышки, появление синюшности кожных покровов всегда требует дообследования и определения дальней тактики лечения.

Нужно ли мне после операции наблюдаться у кардиолога?

Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу ТФ рекомендуется наблюдение врачом-кардиологом с ежегодным проведением Эхо-КГ, ЭКГ. Для своевременной диагностики и лечения нарушений ритма сердца необходимо проведение холтеровского мониторирования ЭКГ.

Пациентам с имплантированным ЭКС или кардиовертер - дефибриллятором необходимо проходить плановую проверку устройства не реже 1 раза в год.

Какие физические нагрузки мне разрешены после операции?

Пациенты, перенесшие хирургическую коррекцию порока, в отсутствии жалоб и изменений по данным обследования не имеют ограничений.

Не оперированные пациенты, имеющие значимые изменения по данным обследования, должны ограничить физические нагрузки/занятия спортом до низкоинтенсивных.

После открытой операции с использованием аппарата искусственного кровообращения всем пациентам рекомендовано ограничить физическую нагрузку на 6 месяцев.

После эндоваскулярной операции пациентам следует воздержаться от физических нагрузок в течение 1 месяца.

Будет ли у моего ребенка врожденный порок сердца?

Существует низкая вероятность наследования Тетрады Фалло. Однако, известны семейные случаи возникновения данного порока. По данным статистики, при наличии ТФ у матери, вероятность рождения ребенка с ТФ от 2 до 2,5 %, а при наличии ТФ у отца – 1,5%.

Как я могу предотвратить развитие врожденного порока сердца у своего ребенка?

На сегодняшний день не существует профилактических мероприятий, которые гарантировали бы 100% предотвращение развития врожденных пороков сердца. Забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Мне нужна операция. Куда обратиться?

Право на оказание медицинской помощи в рамках ОМС (бесплатно) в Центре им. А.Н. Бакулева имеют все граждане России вне зависимости от региона, в котором они проживают.
Граждане СНГ с видом на жительство (имеют полис и СНИЛС) также могут получить медицинскую помощь в рамках ОМС (бесплатно).