Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (АЭ) – врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан (ТК) сердца смещен в полость правого желудочка (ПЖ), его створки имеют аномальное строение и плохо выполняют свою функцию. Мышечный и хордальный аппарат, участвующий в работе клапана, слабо развиты. Изменения, характерные для АЭ, нарушают координированную работу правых отделов сердца, приводят к развитию недостаточности трикуспидального клапана (ТК), т. е. забросу крови из желудочка в правое предсердие (ПП).

Клинические проявления порока определяются смещением трехстворчатого клапана, которое может варьировать от незначительной до резкой деформации и приводить к выраженному уменьшению полости правого желудочка, и степенью его недостаточности. Пациенты с легкой формой могут иметь длительное бессимптомное течение до момента постановки диагноза. Поэтому нередко можно встретить пациентов с неоперированным пороком во взрослом возрасте. Довольно часто, первые жалобы связаны с учащенным, неритмичным сердцебиением вследствие сопутствующих нарушений сердечного ритма. Однако, несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, прогрессирование порока приведет к правожелудочковой недостаточности и хирургическое лечение рано или поздно необходимо.

Жалобы при пороке

Утомляемость
Снижение толерантности к физическим нагрузкам
Одышка
Боль в грудной клетке
Синюшность кожи и слизистых (цианоз) при наличии ДМПП
Отеки нижних конечностей
Приступы учащенного сердцебиения
Перебои в работе сердца

Ты не один

Аномалия Эбштейна – врожденный порок сердца, частота встречаемости которого составляет 1 случай на 200 000 живорожденных.
Данная аномалия встречается относительно редко, однако в НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева накоплен достаточно большой опыт выполнения хирургической коррекции данного порока.

Тактика лечения

Взрослым пациентам с АЭ, без сопутствующих аритмий и других симптомов может быть показано лишь динамическое наблюдение. В других случаях медикаментозное лечение может помочь уменьшить проявления сердечной недостаточности и стать этапом подготовки к оперативному вмешательству. Перед хирургическим лечением необходимо убедиться в отсутствии специфических нарушений ритма и выполнить электрофизиологическое исследование (ЭФИ), а при необходимости радиочастотную аблацию (РЧА).
Основной и наиболее эффективный подход - хирургическая коррекция, целью которой является восстановление запирательной функции ТК.
Предпочтительный метод - пластика ТК (конусная реконструкция), т.е. сохранение собственного клапана. Во время операции смещенный трикуспидальный клапан отделяется от миокарда ПЖ, поднимается, уменьшается его увеличенное отверстие, затем он фиксируется в правильной позиции, создавая «конус» и моделируя правильные полости предсердия и желудочка. Операцию проводят на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Возможность данного метода определяется степенью тяжести порока. В условиях, когда невозможно сохранить собственный клапан, его иссекают и выполняют протезирование биологическим протезом.
Следует отметить, что анатомия порока всегда носит частный характер. В связи с этим, решение о характере лечения принимается всегда индивидуально.

Сопутствующие заболевания сердца

Наиболее часто встречающиеся сопутствующие аномалии – дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. При выраженной недостаточности клапана в таких случаях может отмечаться цианоз (синюшность), в первую очередь в области носогубного треугольника, кончиков пальцев.
Аномалия Эбштейна часто сочетается или является причиной развития различных нарушений ритма сердца: суправентрикулярной тахикардии, фибрилляции или трепетания предсердий, синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, атриовентрикулярной блокады и др.
При ФП/ТП с целью восстановления нормального ритма может применяться лекарственная терапия или устранение аритмии с помощью катетерной аблации.
При наличии дополнительных предсердно-желудочковых сообщений (синдром ВПУ), устранение аномальных путей возбуждения желудочков возможно только с помощью катетерной аблации.
Пациентам с атриовентрикулярной блокадой сердца высокой степени, рекомендована имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС).

Жизнь после

Всем пациентам, которым был имплантирован биологический клапан, после операции необходимо принимать антикоагулянты (лекарственные препараты, препятствующие образованию тромбов) в течение не менее 3 месяцев при отсутствии других заболеваний. Прием медикаментозных препаратов должен выполняться строго по указанию лечащего врача в индивидуальной дозировке и под контролем анализа крови (МНО).
Особенностью порока является необходимость регулярного наблюдения после операции в течение всей жизни.
К отдаленным осложнениям после выполненного протезирования клапана относится его возможная несостоятельность с течением времени. Для таких пациентов может быть рассмотрена имплантация биопротеза «клапан в клапан» с помощью минимально инвазивного доступа – эндоваскулярно (TTVI). Вмешательство проводится под наркозом, доступом через бедренную вену.

Беременность и роды

Женщины с незначительной недостаточностью ТК, без нарушений ритма и сопутствующих пороков не имеют большого риска сердечно-сосудистых осложнений при беременности. Обычно беременность переносится хорошо.
Также и оперированные пациентки без сопутствующих пороков не имеют большого риска сердечно-сосудистых осложнений при беременности. Но всем женщинам рекомендовано наблюдение во время беременности и родов в специализированном перинатальном центре.
Женщинам, которым рекомендовано хирургическое вмешательство по поводу АЭ лучше отложить беременность из-за риска развития осложнений.

ВОПРОС – ОТВЕТ

Как узнать есть ли у меня порок?

Диагностировать врожденный порок сердца может врач-кардиолог на консультации. Эхокардиография (ЭХО-КГ) - ключевой метод диагностики для подтверждения диагноза АЭ. Исследование позволяет оценить тяжесть ВПС, размеры и функции камер сердца, прогноз заболевания и необходимость хирургического вмешательства. Электрокардиограмма (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование (ЭФИ) выполняются с целью диагностики возможных нарушений ритма сердца, которые часто сопровождают данный порок. Вам также могут быть назначены дополнительные методы исследования, такие как компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная сердца (МРТ).

Мне точно нужна операция?

Хирургическое вмешательство рекомендовано всем пациентам у которых присутствуют симптомы (утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, боль в грудной клетке, синюшность кожи и слизистых (цианоз), приступы учащенного сердцебиения, нарушение ритма сердца), тяжелая и умеренная степень недостаточности ТК (отеки нижних конечностей, увеличение печени, асцит, пульсация вен шеи), парадоксальные эмболии, прогрессирующее увеличение размеров сердца, ухудшение функции правого желудочка.
У пациентов с АЭ и ДМПП, при недостаточности ТК легкой степени и отсутствии показаний к хирургической коррекции, возможно уменьшение симптомов с помощью закрытия дефекта в межпредсердной перегородке. В некоторых случаях у таких пациентов доступно транскатетерное закрытие ДМПП, т.е. закрытие дефекта доступом через бедренную вену и без использования аппарата искусственного кровообращения.
Пациентам с АЭ без сопутствующих заболеваний сердца, не имеющих жалоб и показаний для хирургической коррекции, рекомендовано динамическое наблюдение и медикаментозная терапия.

Не хочу оперироваться!

У пациентов, имеющих показания к хирургическому вмешательству, в отсутствии своевременного лечения могут развиться жизнеугрожающие состояния или другие заболевания сердца, при которых единственным методом лечения является - трансплантация сердца.

Может ли потребоваться повторная операция?

Повторное вмешательство может потребоваться после пластики трехстворчатого клапана при развитии его недостаточности или после протезирования искусственного протеза при его дисфункции.

Искусственный клапан сердца. Что это?

Искусственный клапан – это протез, который служит для замены функции естественного клапана и тем самым восстанавливает адекватную работу сердца человека. Все существующие в настоящее время протезы делят на две группы: механические и биологические клапаны, т.е. клапаны из тканей животных или человека.
При протезировании трехстворчатого клапана выполняют имплантацию биологического протеза.
Для биологических протезов используются ткани, предварительно прошедшие обработку, вследствие чего они становятся безопасными и долговечными.

Что такое ЭКС и зачем он мне?

Электрокардиостимулятор (ЭКС) – устройство, которое создает электрические импульсы и направляет их в камеры сердца, заставляя их сокращаться в определенном порядке, тем самым синхронизируя работу предсердий и желудочков. Такое устройство предотвращает серьезные жизнеугрожающие состояния и существенно улучшает качество жизни пациента. ЭКС представляет собой маленький прибор весом 22–45 г и размером не более 55 мм, включающий: батарею, микросхему, подобную мини-компьютеру, и электрод, который считывает информацию о собственном ритме и несет электрический импульс от аппарата к сердцу.

Что такое ЭФИ и РЧА?

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) - метод исследования пациентов с нарушениями сердечного ритма и проводимости. Вмешательство проводится как под местной анестезией, так и под общим наркозом в специально оборудованной операционной под рентгеновским контролем. Проводники вводятся в полость сердца через бедренные вены и стимулирует различные отделы, регистрируя электрокардиограмму. Процедура длится около часа. Исследование позволяет определить участок воздействия для проведения радиочастотной аблации (РЧА). РЧА – малоинвазивный метод лечения аритмий. Проводится одномоментно с ЭФИ и не требует повторного пребывания в рентгеноперационной и пункции бедренных вен.

Что такое послеоперационный дренаж и зачем он мне?

Дренаж представляет собой полую силиконовую трубку с отверстиями на конце, один конец которой во время операции заводят в полость околосердечной сумки, а второй выводят наружу и помещают в емкость для сбора жидкости. Это позволяет ускорить репаративные процессы в операционной ране и уменьшить риск возникновения экссудативно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде.

Как мне ухаживать за послеоперационным ранами?

После операции необходимо регулярно менять повязку с использованием кожных антисептиков (хлогексидин и др.). При этом послеоперационный рубец нельзя тереть или чесать, а также не стоит удалять с него сухие корочки. Швы нужно обязательно защищать от раздражения и трения одеждой. Не принимайте ванну, не плавайте пока рана не заживет полностью.

Как я могу ускорить процесс восстановления после операции?

Включите в расписание вашего дня ежедневную прогулку по улице. Постепенно увеличивайте расстояние, которое вы проходите пешком. Поднимайтесь по лестнице медленно, отдыхая и останавливаясь по мере необходимости.
Выполняйте легкую работу по дому.
Продолжайте делать дыхательную гимнастику и упражнения, стимулирующие откашливание.
Избегайте контактов с людьми у которых наблюдаются симптомы простудных заболеваний или гриппа. Все это может стать причиной развития инфекции.
Не употребляйте спиртные напитки.
Не курите. Курение приводит к сужению кровеносных сосудов. Это уменьшает количество кислорода, поступающего к ранам в процессе их заживления, что заметно замедляет процесс регенерации.

Нужно ли мне после операции наблюдаться у кардиолога?»

Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ рекомендуется наблюдение врачом-кардиологом с динамическим проведением Эхо-КГ, ЭКГ.
Для своевременной диагностики и лечения нарушений ритма сердца необходимо проведение холтеровского мониторирования ЭКГ.

Какие физические нагрузки мне разрешены после операции?

После открытой операции с использованием аппарата искусственного кровообращения всем пациентам рекомендовано ограничить физическую нагрузку на 6 месяцев.
Всем пациентам оперированным или нет необходимо ограничить занятия физической нагрузкой высокой интенсивности.

Будет ли у моего ребенка врожденный порок сердца?

Существует низкая вероятность наследования аномалии Эбштейна. Однако, известны семейные случаи возникновения данного порока.

Как я могу предотвратить развитие врожденного порока сердца у своего ребенка?

В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития (например, ламотриджин), то ребенок рождался с аномалией Эбштейна. Однако, на сегодняшний день не существует профилактических мероприятий, которые гарантировали бы 100% предотвращение развития врожденных пороков сердца. Забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Мне нужна операция. Куда обратиться?

Право на оказание медицинской помощи в рамках ОМС (бесплатно) в Центре им. А.Н. Бакулева имеют все граждане России вне зависимости от региона, в котором они проживают.
Граждане СНГ с видом на жительство (имеют полис и СНИЛС) также могут получить медицинскую помощь в рамках ОМС (бесплатно).

Наши пациенты

Пациентка А. и сердечно-сосудистый хирург Д.В. Ковалев, "О врожденном пороке сердца родители узнали сразу после моего рождения. Длительный период времени оперативное лечение мне не рекомендовали и только в 38 лет я стала отмечать одышку и эпизоды неритмичного сердцебиения. В НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева мне выполнили ЭФИ, где и диагностировали нарушение ритма сердца - фибрилляцию предсердий. В последующем, хирурги Центра выполнили мне одномоментно конусную реконструкцию трикуспидального клапана и радиочастотную аблацию."

Пациентка П. и врач-кардиолог Т.О. Астраханцева: "Впервые о своем пороке я узнала в 32 года. Обратившись в НМИЦ им. А.Н. Бакулева, первым этапом мне выполнили ЭФИ для диагностики возможных аритмий, а вторым - протезирование трикуспидального клапана биологическим протезом. Сегодня 12 сутки после операции, я прохожу реабилитацию и уже успела немного поработать. Спасибо."

Пациентка А. и врач-кардиолог Астафьева Т.А., "Только в 26 лет меня стали беспокоить одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и перебои в работе сердца. Мое лечение состояло из двух этапов: первый- поиск возможных аритмий, второй- конусная реконструкция клапана. Спасибо лечащему врачу, хирургам и всему отделению ВПС"