Случай успешной паллиативной коррекции тетрады Фалло

В научно-консультативный телемедицинский центр поступила выписка пациента И. 32 лет из Костромы с диагнозом:

ВПС — Тетрада Фалло (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка). Хроническая сердечная недостаточность 2а, функциональный класс 3. Кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Хронический панкреатит, вне обострения. Дуоденогастральный рефлюкс.

Обледование по месту жительства

Диагноз «врождённый порок сердца» был установлен после рождения. Но лечение пациент не получал. В дошкольном возрасте пациент госпитализировался в больницу г. Иваново на обследование, однако от оперативного лечения мать отказалась. Пациент неоднократно проходил стационарное лечение в областном кардиодиспансере без эффекта, при этом от операции отказывался.

В возрасте 32 лет пациент в тяжелом состоянии госпитализирован в ОГБУЗ Костромской кардиодиспансер с диагнозом: «Тетрада Фалло».

Пациент предъявил жалобы на одышку, усиливающуюся при небольшой физической нагрузке, подъеме на 1 этаж и ходьбе на расстояние более 500 м.

Из объективного обследования:

выраженный акроцианоз, симптом «барабанных палочек», симптом «часовых стекол». Дыхание везикулярное, хрипов нет. Грубый систолический шум во всех точках аускультации, АД=105/80 мм.рт.ст., печень не увеличена. Проводимое лечение не дает эффекта.

Для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения и возможности оперативного вмешательства пациент был консультирован в НМХЦ им. Н. И. Пирогова: показано оперативное лечение, рекомендовано обратиться в НЦССХ им. А. Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Консультирован в телемедицинском отделе НЦССХ — при условии транспортабельности пациента рекомендовано обследование в центре (катетеризация полостей сердца и ангиография) для уточнения анатомии порока и возможностях проведения оперативного лечения.

Поликлиника НЦССХ имени А.Н. Бакулева

Через две недели после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование по результатам которого установлен диагноз:

«Тетрада Фалло. Большие аорто-легочные коллатерали к обоим лёгким. Недостаточность кровообращения 2а степени».

Принято решение о госпитализации.

Госпитализация в Центр Бакулева

Госпитализирован пациент в отделение врождённых пороков сердца (ВПС) в возрасте 32 лет.

В стационаре при осмотре:

Состояние тяжелое. Рост 168 см, вес 53 кг. BSA = 1,59. Кожные покровы и слизистые цианотичные, подкожная клетчатка развита слабо, отёков нет. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Грудная клетка диспластическая. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) — 24/мин. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) — 74 уд/мин. Систолический шум над всей областья сердца. Верхушечный толчок в 5 межреберье слева. АД 100/70 — мм.рт.ст. Печень расположена справа у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Обследование в отделении:

ЭКГ: синусовый ритм, отклонение электрической оси вправо. Незначительное замедление внутрижелудочковой проводимости. Гипертрофия правых отделов сердца.

Рентгенография огранов грудной клетки: лёгкие расправлены, без свежих инфильтративных изменений. Лёгочный рисунок ассиметричен, справа — обеднён, слева — усилен. Сердце типичной конфигурации. Выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника. КТИ = 67%.

ЭхоКГ:

ЛП	ЛЖ D-образный,	КЛА – резко уплотнен			МК – створки тонкие
ЛЖ		ФК – 14 мм		Грmax 75		ФК – 33 мм	Регур - нет
КДР	4.2	КСР	2.8	КСО	30	КДО	79
УО	47	АК – min краевой фиброз			ТК – створки тонкие
ФВ	64%	ФК – 39 мм	Регур – min		ФК – 36мм	Регур – min
ПП	увеличено	Аорта – дуга 33 мм, перешеек 23 мм.
ПЖ	гипертрофия
ДМЖП – 22 мм, подаортальный
МПП — открытое овальное окно 3 мм.
Дополнительно: под дугой аорты лоцируется кровоток большой аорто-легочной коллатерали. Расширение ВПВ, НПВ.
Заключение: Тетрада Фалло. Стеноз легочной артерии. Большие аорто-легочные коллатерали.

ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, КДР — конечный диастолический размер, КСР — конечный систолический рамер, КДО — конечный диастолический объем, КСО — конечный систолический объем, ФВ — фракция выброса, ПП — правый предсердие, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан, ЛГ — лёгочная гипертензия, ВПВ — верхняя полая вена, НПВ — нижняя полая вена

На вторые сутки госпитализации проведена ангиокардиография (АКГ) для более детального уточнения анатомии порока.

АКГ заключение: Тетрада Фалло. Комбинированный (выраженный подклапанный) стеноз легочной артерии. Большие аорто-лёгочные коллатерали к обоим лёгким.

По результатам обследований в стационаре принято решение о выполении паллиативной коррекции порока в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.

На четвёртые сутки госпитализации проведена операция:

«Реконструкция путей оттока из правого желудочка с пластикой выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, в условиях ИК, гипотермии и ФХКП».

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в отделение реанимации состояние тяжелое, соответствует объёму оперативного вмешательства. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Из реанимации больной переведён на вторые сутки в удовлетворительном состоянии. Артериальное давление = 110/65. Частота сердечных сокращений 84/мин. Систолический шум в 4 межреберье слева. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. Печень не увеличена.

ЭКГ: ритм синусовый, нарушений ритма и проводимости нет.

ЭхоКГ: ФВ = 58%. Жидкости в плевральных полостях нет. Сепарация листков перикарда 3-5 мм с фибрином.

Рентген: лёгкие расправлены, без воспалительных изменений, плевральные синусы свободны.

Анализы крови и мочи без патологии. Насыщение крови кислородом 93%.

На десятые сутки после операции в удовлетворительном состоянии пациент выписывается домой с рекомендациями: наблюдение кардиолога по месту жительства, ограничение физических нагрузок, продолжить приём препаратов, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки, еженедельный контроль ЭКГ и ЭхоКГ в течение одного месяца после выписки. Контроль в поликлинике НЦССХ через год.

Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Описание подготовлено Макаренко М.В.