Случай паллиативного оперативного лечения сложного врожденного порока сердца (ЕЖ) у ребенка первого года жизни

В отдел Телемедицины Научного Центра Сердечно-Сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребенка 3х дней жизни из г. Курска с направительным диагнозом: Единственный желудочек сердца (ЕЖС). Двойное отхождение сосудов (ДОС) от единственного желудочка. Признаки гипоплазии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии створок трикуспидального клапана. Декстракардия.

Обледование по месту жительства.

Ребенок от четвертой беременности, протекавшей на фоне многоводия во втором триместре. Из анамнеза матери известно, что один ребенок умер из-за тяжелого врожденного порока сердца, остальные двое здоровы. Родоразрешение самостоятельное в 40 недель. Оценка по шкале Апгар: 7/8 баллов. Масса при рождении: 3200г, длина 52 см.

Анамнез заболевания: Врожденный порок сердца заподозрен внутриутробно на 26 недели беременности. При рождении отмечен разлитый цианоз, глухость и нечистота тонов сердца. Цианоз усиливается при нагрузке (плаче, кормлении), SpO2 = 58%.

Состояние ребенка: тяжелое по основному заболеванию. Кожные покровы чистые, разлитой цианоз. Видимые слизистые чистые, цианотичные. При аускультации дыхание пуэрильное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Пуповинный остаток не отпал. Кормится через зонд.

Общий анализ крови: в норме.

Биохимический анализ крови: умеренная гипогликемия.

Общий анализ мочи:в норме.

Рентгенография органов грудной клетки:без очаговых и инфильтративных изменений. Декстрокардия.

УЗИ внутренних органов: без патологии.

Нейросонография:гипоксические изменения головного мозга. Без организованных патологических включений.

ЭхоКГ: сочетанный ВПС: единственный желудочек сердца. Двойное отхождение сосудов от единственного желудочка сердца. Признаки атрезии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии трикуспидального клапана. Открытое овальное окно. Открытый артериальный проток достоверно не выявляется. Право-левое аневризматическое выбухание межпредсердной перегородки. Декстракардия.

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения решено направить данные в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева.

Телемедицинская конференция проведена на 5 день жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов обследований диагноз подтвержден и пациенту по жизненным показаниям необходим перевод в кардиохирургический стационар.

Поликлиника НЦССХ.

Через 3 дня в поликлинике НЦССХ проведено обследование по результатам которого поставлен диагноз: Правосформированное праворасположенное сердце. Инверсия желудочков (предсердно-желудочковая дискордантность). Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Межпредсердное сообщение. Ребенок госпитализирован для оказания специализированной кардиохирургической помощи.

ЭхоКГ:

ЛП	ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа. ЛП увеличено.	КЛА – атрезирован		МК – атрезирован
ЛЖ		ФК – 4 мм	отходит от ПЖ	расположен справа
КДР	2.2	АК – не изменен, отходит от ПЖ		ТК – расположен слева, створки удлинены
ФВ	66%	ФК – 10 мм	Регург –	ФК – 14мм	Регург – 1+
ПП	Расположен слева, увеличен - единственный.	Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.
ПЖ
МПП – истончена, диаметр отверстия в 3,5 мм, заслонка залипает.
Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5.5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.
Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.
ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.

Рентген:

Декстрокардия. Свежих инфильтративных изменений в легких нет.

ЭКГ: ритм синусовый. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов.

Госпитализация в Центр Бакулева.

Ребенок госпитализирован в возрасте 9 дней.

В стационаре при осмотре: общее состояние ребенка тяжелое. Рост 53 см, вес 3,4 кг. Развитие по возрасту. Акроцианоз, слизистые цианотичные, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, проводные хрипы, частота дыхания (ЧД) 60 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Выслушивается систолический шум вдоль правого края грудины. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 116 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД 90/50 мм.рт.ст. Печень расположена центрально, +2 см. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Обследование:

ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 122 в мин, отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.

Рентгенография огранов грудной клетки: свежих инфильтративных изменений не выявлено. Декстрокардия. КТИ = 60%. Сосудистый пучок не изменен.

Рис. 1

ЭхоКГ:

ЛП	ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа. ЛП увеличено.	КЛА – атрезирован		МК – атрезирован
ЛЖ		ФК – 3,8 мм	отходит от ПЖ	расположен справа
КДР	2.3	АК – не изменен, отходит от ПЖ		ТК – расположен слева, створки удлинены
ФВ	60%	ФК – 10 мм	Регург –	ФК – 13мм	Регург – 1+
ПП	Расположен слева, увеличен - единственный.	Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.
ПЖ
МПП – истончена, диаметр отверстия 4 мм, заслонка залипает.
Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.
Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.
ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.

Учитывая тежялое состояние ребенка, наличие рестриктивного межпредсердного сообщения в день госпитализации решено провести процедуру Рашкинда – транслюминальная баллонная дилатация дефекта межпредсердной перегородки.

После операции состояние ребенка тяжелое. ЧСС 140 уд/мин. Cистолический шум по правому краю грудины. Дыхание пуэрильное. Хрипов нет. Печень + 2см.

ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. Фракция выброса 56%. Межпредсердное сообщение 6-7 мм.

Ребенку выполнен 1 этап лечения (процедура Рашкинда). Вторым этапом планируется наложение подключично-легочного анастомоза.

На следующий день (в 11 дней жизни ребенка) проведена операция наложения подключично-легочного анастомоза по Blalock слева с синтетическим протезом.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении ребенка в реанимацию состояние удовлетворительное. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция легких.

Незначительный акроцианоз, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) 56 в мин. Тоны сердца ритмичные. Выслушивается систоло-диастолический шум во втором межреберье. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 136 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД на правой руке 94/60 мм.рт.ст. Печень расположена центрально, +2,5см.

ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. ФВ = 56%. Функционирующий анастомоз.

ЭКГ: нарушений ритма и проводимости нет.

Рентгенография: легкие расправлены. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.

Рис. 2

Из реанимации переведен на 2е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Не лихорадит. Кожные покровы чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 142 уд/мин. Систоло-диастолический шум анастомоза. Пульс на верхних и нижних конечностях удовлетворительный. АД = 90/52 мм рт ст. Печень +1,5см. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления.

На четырнадцатые сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребенок выписывается домой с диагнозом: “Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральный артерий. Атрезия легочной артерии (1 тип). Открытый артериальный проток. Состояние после операции Рашкинда. Состояние после операции наложения подключично-легочного анастомоза. Межпредсердное сообщение. Функционирующий анастомоз слева. НК 1 степени”.

Рекомендации: наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием препаратов, отвод от прививок на 1 год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через 7 дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через 1 год.

Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Возврат к списку