Случай успешной радикальной коррекции комбинированного врожденного порока сердца у ребенка первого года жизни

В телемедицинский центр НЦССХ им. А.Н. Бакулева поступила выписка на трёхмесячного ребёнка (Смоленск) с диагнозом: Комбинированный врождённый порок сердца (ВПС) с обогащением малого круга кровообращения: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, недостаточность аортального клапана, НК I степени.

Обследование по месту жительства

Ребёнок от первой беременности, протекавшей на фоне пиелонефрита с 22 недели. Родоразрешение — путём самостоятельных срочных родов на 38 неделе. Оценка по шкале Апгар: 9/9 баллов. Вес при рождении — 2930 г, рост — 50 см.

На вторые сутки после рождения был выслушан систолический шум вдоль левого края грудины. По результатам эхокардиографического обследования установлен диагноз:

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки.

На шестые сутки жизни в удовлетворительном состоянии ребёнок выписан. Наблюдался у педиатра по месту жительства, лечение по пороку не получал.

В трёхмесячном возрасте ребёнок был осмотрен участковым кардиологом, который рекомендовал направить медицинскую документацию в НЦССХ им. А. Н. Бакулева для решения вопроса о хирургическом лечении порока.

Результаты обследования

ЭКГ: синусовый ритм, частота сердечных сокращений (ЧСС) = 137-150 уд/мин, электрическая ось сердца нормальная. Отмечается нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков.

Рис 1

Рис 2

Рисунки 1, 2 — Результаты ЭКГ – исследования до лечения

Рентгенография органов грудной клетки: лёгочные поля вздуты. Очаговые и инфильтративные тени не определяются. Сердце расположено срединно, в поперечнике расширено в обе стороны. Кардиоторакальный индекс (КТИ) — 60%.

Рис 3 — Рентгенография органов грудной клетки

При осмотре

Кожные покровы бледные с «мраморным рисунком», периоральный цианоз. Катаральных явлений нет. Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы. Большой родничок 1,5х1,5 см, не выбухает. В лёгких дыхание пуэрильное. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца звучные, ритмичные, выслушан грубый систолический шум над всей областью сердца. Печень +2,5 см — из под края реберной дуги, селезёнка не пальпируется. Отёков нет. Мочеиспускание свободное. Стул в норме.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Телеконсультация проведена, когда ребёнку исполнилось три месяца, пять дней. Состояние пациента стабильное, недостаточность кровообращения компенсирована. По результатам предложена очная консультация в поликлинике НЦССХ им. А.Н. Бакулева для подтверждения диагноза.

Поликлиника НЦССХ

В поликлинике НЦССХ ребёнок был обследован в возрасте трёх месяцев, двадцати дней. По результатам обследования диагноз утвержден, принято решение о госпитализации.

Госпитализация в Центр Бакулева (отделение неонатальной интенсивной кардиологии)

Госпитализирован ребенок в отделение неонатальной интенсивной кардиологии (ОНИК).

В стационаре при осмотре

Состояние тяжёлое. Рост 58 см, вес 5,3 кг. Развитие подкожной клетчатки удовлетворительное. Отёков нет. Кожные покровы бледно-розовые. Развитие соответствует возрасту. Дыхание пуэрильное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) 46 в минуту. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) — 150 уд/мин. Систолический шум по левому краю грудины. Сердечный горб. Систолическое дрожание слева от грудины. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД 90/пульс мм. рт. ст. Печень расположена справа, +3 см. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Обследование

ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС — 146 в минуту, электрическая ось сердца — нормальная.

Рентгенография органов грудной клетки: плевральные полости свободны, легочный рисунок усилен, КТИ = 58%.

Рис 4 — Рентгенография органов грудной клетки (исследования в отделении)

ЭхоКГ:

Таблица 1 — Результаты ЭхоКГ-исследования

ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, КДР — конечный диастолический размер, ФВ — фракция выброса, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ФК — фиброзное кольцо, АК — аортальный клапан, ТК — трикуспидальный клапан

Ангиокардиография (АКГ): дефект межжелудочковой перегородки (перимембранозный, приточный), умеренный подклапанный стеноз лёгочной артерии с градиентом 20 мм.рт.ст.

По результатам обследований в стационаре принято решение о выполнении радикальной коррекции врожденного порока сердца в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.

На восьмые сутки госпитализации проведена операция радикальная коррекция тетрады Фалло с пластикой выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, иссечение мембраны в выводном отделе левого желудочка в условиях ИК и гипотермии.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в отделение реанимации состояние тяжелое, соответствует объёму оперативного вмешательства. Тяжесть состояния обусловлена сердечной и дыхательной недостаточностью, ранним послеоперационным периодом. Искусственная вентиляция лёгких, кардиотоническая поддержка.

ЭхоКГ: ФВ = 60%, сброса на межжелудочковой перегородке нет. Градиент правый желудочек/лёгочная артерия — 10 мм.рт.ст.. Жидкости в полости перикарда нет.

Рентгенография: лёгочные поля прозрачные. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.

Анализы крови и мочи без патологии.

Из реанимации ребёнок переведён на четвёртые сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Не лихорадит. Кожные покровы чистые. Кормление усваивает (по 100 мл каждые 3 часа). В лёгких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 145 уд/мин. Пульс на верхних и нижних конечностях удовлетворительный. АД = 90/50 мм рт ст. Печень +2,5см. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления. В анализах крови и мочи патологии не выявлено.

На восьмые сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребёнок выписывается с рекомендациями: наблюдение у кардиолога, невропатолога и педиатра по месту жительства, отвод от прививок на шесть месяцев, продолжить приём препаратов, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через шесть месяцев.

Описание клинического случая подготовила Макаренко М.В.