Тетрада Фалло

Пожалуй, нет другого врожденного порока сердца, который бы у детей старше 3 лет привлекал к себе столь пристальное внимание. В этом возрасте это самый часто встречающийся цианотический (сопровождающийся синевой) сложный врожденный порок сердца.

При этом пороке имеется 4 основных анатомических признака (тетрада — означает четыре). Это:

1. Большой дефект в межжелудочковой перегородке,
2. Мышечное сужение выводного отдела правого желудочка,
3. Значительное смещение устья аорты от левого к правому желудочку, при этом аорта находится над обоими желудочками,
4. Значительное утолщение миокарда (мышц) правого желудочка.

Изменения анатомии приводят и к изменению кровотока в сердце. Венозная кровь из полых вен приходит в правое предсердие, через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек. Далее, возможно поступление крови, как в норме, в легочную артерию и в легкие, а так же через большой дефект межжелудочковой перегородки в аорту и большой круг кровообращения. Второй путь венозной крови является причиной цианоза (синюшности) у детей с тетрадой Фалло.

Диагноз ставится при проведении эхокардиографического исследования. Для решения вопроса о возможности проведения операции, сроках ее выполнения, конкретной методике вмешательства необходимо проведение ангиокардиографии. Это инвазивная процедура, которая выполняется в кардиохирургическом стационаре в условиях общего наркоза. Процедура серьезная, но она необходима. Если с помощью ангиокардиографии невозможно ответить на все вопросы интересующие кардиолога и хирурга, выполняется высокотехнологичное исследование — компьюторная томография или магнитнорезонансная томография, которые могут показать самые мельчайшие детали строения и функции сердца.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретного больного: от его возраста, физического состояния, наличия предшествующих вмешательств, сопутствующих заболевания.

Наиболее предпочтительно выполнение радикальной коррекции порока, когда все анатомические особенности порока исправляются хирургом. Операция выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Закрывается дефект межжелудочковой перегородки синтетической заплатой, иссекается мышечный стеноз в выводном отделе правого желудочка, выполняется пластика правого желудочка и, возможно, легочной артерии биологической заплатой. Результаты операции хорошие, количество осложнений минимально.

В некоторых случаях, при неблагоприятной анатомии порока риск выполнения радикальной коррекции слишком велик. В таких случаях необходимо выполнять паллиативную, вспомогательную, подготовительную операцию. В большинстве случаев это подключично-легочный анастомоз при помощи синтетического протеза. Эта операция выполняется без искусственного кровообращения, продолжительность ее невелика. В некоторых случаях это может быть эндоваскулярная (катетерная) операция – транслюминальная баллонная пластика баллоном клапана легочной артерии, имплантация стента в открытый артериальный проток и некоторые другие. Операция выполнятся через прокол в бедренной вене или артерии, к сердцу через сосуд проводится доставляющая система и выполняется соответствующая операция. Цель паллиативного вмешательства — подготовить больного к выполнению последующей радикальной операции с минимальным количеством осложнений.

Дети после радикальной операции становятся практически здоровыми, мало отличаются от сверстников, могут заниматься спортом. Однако, один раз в год необходимо проходить обследование у кардиолога для коррекции проводимого медикаментозного лечения, выявления скрытых осложнений (реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, остаточный стеноз и недостаточность легочной артерии, нарушения ритма сердца) и проведения повторных операций.