Случай паллиативного оперативного лечения сложного врождённого порока сердца: двойного отхождения сосудов от правого желудочка

В отдел Телемедицины НЦССХ им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребёнка восьми лет из Смоленска с направительным диагнозом:

Врождённый порок сердца (ВПС), комбинированный: двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (ДОС ПЖ, ДМЖП, ДМПП), декстрокардия, состояние после операции суживания лёгочной артерии (в возрасте одного года), НК 2а-б степени. Гетеротопический синдром: аспления, леворасположенная печень, декстракардия. Внутренняя гидроцефалия, стадия субкомпенсации.

Обследование по месту жительства

Мальчик родился от первой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, от первых срочных родов на 40 неделе. Масса тела при рождении составила 3310 г, длина — 53 см. На седьмой день жизни ребёнок был переведён в отделение патологи новорожденных в тяжелом состоянии в связи с врождённой сердечной патологией, неврологической симптоматикой и неонатальной желтухой. Выставлен диагноз:

ВПС (декстракардия, ДМЖП, ДМПП, ОАП).

Пациент получал лечение препаратами, затем был выписан под наблюдение кардиохирурга.

В возрасте одного года ребёнку была выполнена операция:

Суживание лёгочной артерии.

После чего ребёнок наблюдался в центре кардиологии и кардиохирургии (Киев).

В дальнейшем была запланирована поэтапная коррекция порока. Но по причинам организационного характера последующие этапы хирургического лечения не состоялись. К моменту консультации ребёнок проживал в лагере беженцев (Смоленска).

Результаты исследований
Из объективного осмотра:

Состояние мальчика тяжёлое, за счёт хронической сердечной недостаточности. Не лихорадит. Частота дыхания (ЧД) 26-28 в минуту, частота сердечных сокращений (ЧСС) 100уд\мин, артериальное давление (АД) 80/50 мм.рт.ст., насыщение крови О2 — 79-81%.

Мальчик низкого роста, пониженного питания. Отмечается деформация грудной клетки (грудина западает, послеоперационный рубец, реберные дуги приподняты вверх), деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — по типу «часовых стекол». Подкожно-жировая клетчатка практически отсутствует. Лимфатические узлы не увеличены. Кожные покровы чистые, бледные, расширена венозная сеть в области груди, живота, верхних и нижних конечностей. Отмечается акроцианоз. Слизистые влажные, цианотичные. В зеве без признаков воспаления. Перкуторно над лёгкими лёгочный звук с коробочным оттенком. Дыхание в лёгких жесткое, хрипов нет. Границы сердца смещены, т.к. оно расположено справа. Тоны сердца звучные ритмичные; систолический шум грубый, «машинного тембра», над всей областью сердца, проводящийся на спину и в подмышечную область. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень слева, не увеличена. Селезёнка отсутствует. Отёков нет. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Инструментальные исследования

Электрокардиография (ЭКГ): нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС=80 уд\мин. Отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо. Предсердные нарушения. ЭКГ признаки гипертрофии ПЖ и ПП.

Рис 1 — Результат электрокардиографии

Рис 2 — Результат электрокардиографии

Холтеровское мониторирование ЭКГ: основной ритм предсердный (83,8%), с ЧСС=98 уд\мин, синусовый ритм (6,1%), в среднем 105 уд\мин, эпизоды миграции водителя ритма. Среднесуточная ЧСС=99 уд\мин. Ригидный циркадный профиль сердечного ритма (1,13). Максимальная частота сердечных сокращений — 150 уд\мин (после игры), минимальная ЧСС — 58 уд\мин (сон). Отмечена тенденция к тахикардии в ночные часы. Нельзя исключить преходящий WPW. Патологических пауз не выявлено. Регистрируются частые, одиночные, политопные экстасистолы, всего 1538. Интервал ОТ соответствует нормативному. ST-T без диагностически значимой динамики. Функция разброса снижена, повышена функция концентрации сердечного ритма. Уровень парасимпатических влияний на ритм сердца снижен.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: аномалия расположения печени — гетеротопия (под левой реберной дугой), лабильный перегиб желчного пузыря. Нижняя полая вена не визуализируется, паренхима печени диффузно изменена, почки без эхоструктурных изменений.

Рентгенограмма органов грудной клетки: ВПС, комбинированный, оперированный, декстракардия. Очаговых и инфильтративных теней не видно. Корни лёгких: левый нечётко структурен, правый не виден из-за тени сердца. Лёгочный рисунок избыточный в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Сердечно-лёгочный коэффициент — 67%. Контуры диафрагмы чёткие. Синусы свободные. Г азовый пузырь желудка расположен справа.

Рис 3 — Рентгенограмма органов грудной клетки

Эхокардиография (ЭхоКГ): Сердце расположено справа. Расширены камеры сердца, больше правые. Гипертрофия миокарда обоих желудочков, перегрузка объёмом правых камер. Аорта и лёгочная артерия смещены в правый желудочек. Верхушка сердца выполнена правым желудочком. Расширен коронарный синус в левом предсердии. ДМЖП подаортальный 17 мм, вторичный ДМПП 12-14мм. Снижена сократительная способность левого желудочка, ФВ — 53%. Расширение аорты в области синусов, кровоток ускорен. Выражена недостаточность трикуспидального клапана. Высокая лёгочная гипертензия, среднее давление в лёгочной артерии — 102,7 мм. рт. ст.

В анализах крови и мочи патологии нет.

Рис 4,5 — Результаты ЭхоКГ-исследования

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения данные направлены в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Телемедицинская конференция проведена в 8 лет 26 дней жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов исследований принято решение о необходимости госпитализации в НЦССХ для дополнительного обследования и решения вопроса о возможности оперативного лечения.

Поликлиника НЦССХ

Через 14 дней после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование, по результатам которого поставлен диагноз:

Situs inversus. Левосформированное праворасположенное сердце. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (вторичный). Состояние после операции суживания лёгочной артерии по Мюллеру. НК 2а-б степени.

Ребёнок госпитализирован.

Госпитализация в Центр Бакулева

Ребёнок госпитализирован в возрасте восьми лет в отделение лёгочной гипертензии (ОЛГ).

В стационаре при осмотре:

Общее состояние ребёнка — средней степени тяжести. Рост — 118 см, вес — 17 кг. Площадь поверхности тела: BSA = 0,75, BMI — 15,5.

Развитие подкожной клетчатки резко снижено. Отёков нет. Окраска кожи: цианоз, насыщение по датчику — 68%. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы не увеличены, не спаяны с близлежащими тканями. Симптом «барабанных палочек». Симптом «часовых стёкол». Грудная клетка — диспластическая.

В лёгких ясный лёгочный звук. ЧД — 22 в мин. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердце расположено справа. ЧСС 94 уд/мин. Систолический шум над всей областью сердца, эпицентр вдоль правого края грудины. Частота пульса 94, удовлетворительного наполнения. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетлива, симметрична. Артериальное давление: на левой руке — 113/58 мм. рт. ст., на правой руке — 110/60 мм. рт. ст. Язык чистый, влажный. Печень расположена слева, не увеличена. Cелезёнка не пальпируется. Стул со слов папы б/о. Мочеполовая система сформирована по мужскому типу. Зрение б/о. Слух б/о. Нервная система без грубой очаговой патологии. Умственное развитие — в соответствии с возрастом.

Инструментальные исследования:

Рентгенография органов грудной клетки:

свежих инфильтративных изменений не выявлено. Избыточный лёгочный рисунок — в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Декстрокардия. КТИ — 67%.
ЭКГ: Нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС — 86 уд/мин. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.

ЭхоКГ:

Таблица 1 — Результаты ЭхоКГ исследования при поступлении в отделение

ЛП	4.2 см	КЛА — створки подвижные		МК — створки тонкие
ПП	увеличен	ФК — 15 мм	Гр_{манжета} 80Hg	ФК — 20 мм	Регург — 1 +
КДР ПЖ	3,9	АК — не изменен		ТК — ств тонкие
ФВ	60%	ФК — 18 мм	Регург — 1 +	ФК — 28 мм	Регург — 2+
Аорта — диаметр аорты 21 мм, дуга 20 мм, перешеек 12 мм.
ДМЖП подаортальный 20 мм, ДМПП вторичный 13 мм.

ЛП — левое предсердие, КДР — конечный диастолический размер, ФВ — фракция выброса, ПП — правый желудочек, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки.

Ангиокардиография: Неопределенно сформированное право расположенное сердце (левый изомеризм), отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка, ДМЖП, умеренная гипоплазия левого желудочка, Л-мальпозиционное расположение аорты и лёгочной артерии, сужение ствола ЛА манжетой, ДМПП, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, отсутствует печёночный сегмент нижней полой вены с непарным продолжением, не исключено сужение нижней полой вены в области непарной вены. Небольшая коллатеральная артерия — к правому легкому, нельзя исключить аномальный дренаж левых легочных вен в ПП.

На пятый день госпитализации проведена операция:

Наложение правостороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза (ДКПА), иссечение межпредсердной перегородки в условиях ИК.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в реанимацию состояние мальчика средней степени тяжести. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция лёгких. Послеоперационный период протекал без осложнений. Из реанимации ребёнок переведён на вторые сутки после операции.

Объективный осмотр

Незначительный акроцианоз, отёков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) — 26 в мин. Тоны сердца ритмичные. Выслушивается систолический шум справа от грудины. Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 86 уд/мин. Определяется пульсация на верхних и нижних конечностях. АД на левой руке — 100/65 мм. рт. ст. Печень расположена слева, не увеличена. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления.