Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.