Синдром Марфана

Синдром Марфана – наследуемое системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется патологическими изменениями сердца и сосудов, опорно-двигательного аппарата и глаз.

ВАЖНО: Прогноз жизни больных с синдромом Марфана определяется, в первую очередь, тяжестью сердечно-сосудистой патологии, а также степенью поражений скелета и глаз. Наиболее типичным и серьезным осложнением является разрыв или расслоение аорты. Своевременная кардиохирургическая коррекция при этом синдроме позволяет значительно увеличить продолжительность и улучшить качество жизни больных.

20 февраля 2019 года в отделении хирургии артериальной патологии (заведующий отделением – д.м.н., профессор Аракелян В.С.) пациенту К., 62 года., с диагнозом «Синдром Марфана. Расслоение аорты типа А с распространением на брахиоцефальный ствол, левые общую сонную и подключичную артерии, чревный ствол и отхождением левой почечной артерии от ложного просвета. Состояние после протезирования аортального клапана и восходящей аорты ксеноперикардиальным кондуитом МИКС-25 от 4.07.2000 года. Гипертоническая болезнь 3 степени, 3 стадии, риск сердечно-сосудистых осложнений очень высокий. НК 2А» была проведена операция:

Резекция гигантской расслаивающей аневризмы в грудном отделе аорты с протезированием нисходящей грудной аорты 32 мм эксплантатом 'Басэкс' в условиях искусственного кровообращения.

Пациент в удовлетворительном состоянии выписан под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Хирург – д.м.н., профессор Аракелян В.С.

Данные мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием до операции

Интраоперационные фото