Аномалия Эбштейна: знать, чтобы жить

Аномалия Эбштейна — что это?

Аномалия Эбштейна (АЭ) — это редкий врожденный порок сердца (встречается меньше чем у 1% людей с пороками сердца). При этом заболевании один из клапанов сердца сформирован неправильно и смещен вниз, в правый желудочек. Его створки работают плохо, из-за чего кровь может течь в обратном направлении — из желудочка обратно в предсердие. Это нарушает работу сердца и со временем может привести к серьезным проблемам.

Как обнаруживают аномалию Эбштейна?

Сейчас этот порок часто выявляют еще до рождения ребенка, во время беременности. Если у малыша подтверждается АЭ, роды лучше проводить в специализированной клинике, где есть все необходимое для помощи таким детям. Оптимальный возраст для операции — 4–6 лет, но иногда лечение требуется раньше.

Как проявляется болезнь?

Некоторые люди с легкой формой АЭ долгое время не чувствуют никаких симптомов и могут даже не подозревать о своем диагнозе до взрослого возраста. Часто первыми признаками становятся учащенное или нерегулярное сердцебиение из-за сбоев в ритме сердца.

Хотя часть пациентов чувствует себя нормально, со временем порок прогрессирует и может привести к сердечной недостаточности. Поэтому рано или поздно операция становится необходимой.

Если у вас или вашего ребенка обнаружили аномалию Эбштейна — не паникуйте. Современная медицина умеет с ней справляться, главное — вовремя наблюдаться у врачей и следовать их рекомендациям.

Жалобы при пороке

• Утомляемость

• Снижение толерантности к физическим нагрузкам

• Одышка

• Боль в грудной клетке

• Синюшность кожи и слизистых (цианоз) при наличии ДМПП

• Отеки нижних конечностей

• Приступы учащенного сердцебиения

• Перебои в работе сердца

Современные методы лечения аномалии Эбштейна

Сегодня эту патологию успешно лечат, и при правильном подходе большинство пациентов могут жить полноценной жизнью. В НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (Москва) накоплен огромный опыт таких операций, поэтому здесь можно получить самую квалифицированную помощь.

Когда нужно лечение?

Если у взрослого пациента нет аритмии и других симптомов, может быть достаточно регулярного наблюдения у кардиолога.

Если есть признаки сердечной недостаточности, врач может назначить лекарства, чтобы улучшить состояние и подготовить к возможной операции.

Перед хирургическим вмешательством важно проверить сердечный ритм. Для этого делают электрофизиологическое исследование (ЭФИ), а при необходимости — радиочастотную абляцию (РЧА), чтобы устранить опасные аритмии.

Как проходит операция?

Основная цель — восстановить нормальную работу трикуспидального клапана (ТК). Самый предпочтительный метод — пластика клапана (конусная реконструкция).

Хирург поднимает смещенный клапан и фиксирует его в правильном положении, уменьшает расширенное отверстие клапана, формирует из него «конус», чтобы восстановить нормальную работу сердца.

Операция проводится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Но если клапан сильно поврежден и его нельзя восстановить, его заменяют биологическим протезом.

А если есть аритмия?

Аномалия Эбштейна часто вызывает нарушения ритма: тахикардию, фибрилляцию предсердий, синдром ВПВ (Вольфа-Паркинсона-Уайта) и др.

В таких случаях может помочь лекарственная терапия — чтобы контролировать ритм, катетерная аблация — чтобы устранить источник аритмии, кардиостимулятор (ЭКС) — если есть серьезные блокады сердца.

Важно знать: каждый случай аномалии Эбштейна — уникален, поэтому лечение подбирается индивидуально. Операцию лучше делать в специализированных центрах, где есть опыт таких вмешательств.

Подробнее о пороке и способах его лечения – на нашем сайте