Вы используете устаревший браузер. Для более быстрого и безопасного просмотра веб-страниц обновите приложение бесплатно сегодня.
Отделение неотложной хирургии врожденных пороков сердца с группой вспомогательного кровообращения (НХ ВПС)

Отделение неотложной хирургии врожденных пороков сердца с группой вспомогательного кровообращения (НХ ВПС)

Шаталов Константин Валентинович Шаталов Константин Валентинович

Заместитель директора по научной работе

Заведующий отделением неотложной хирургии врожденных пороков сердца с группой вспомогательного кровообращения (НХ ВПС)

врач сердечно-сосудистый хирург

Доктор медицинских наук, профессор

Что мы лечим
Сотрудники отделения
Научная деятельность отделения
Подробнее об отделении
Выездные консультации

Основные направления клинической работы

  • Выполнение всего спектра хирургических вмешательств при коррекции ВПС у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет.
  • Разработка и внедрение в широкую кардиохирургическую практику сложных реконструктивных вмешательств на выводном отделе левого желудочка при его врожденной патологии.
  • Разработка алгоритма диагностического обследования пациентов с врожденными аномалиями коронарных артерий и определение дальнейшей тактики хирургического лечения в зависимости от анатомического варианта порока.
  • Определение тактики хирургического лечения врожденной патологии клапанов сердца в виде совершенствования пластических операций на атриовентрикулярных клапанах у маленьких детей, а также улучшения результатов операций по имплантации искусственных клапанов сердца.
  • Развитие малоинвазивной хирургии в коррекции ВПС в детском возрасте.
  • Внедрение в широкую практику торакоскопических вмешательств в хирургическую коррекцию ВПС у детей.
  • Расширение связей с регионами с целью обеспечения преемственности между Центром и региональными кардиологами.
  • Оказание практической помощи другим Центрам РФ, занимающимся проблемами детской кардиохирургии.
  • Разработка протокола использования систем вспомогательного и заместительного кровообращения и внедрение в широкую практику в периоперационном периоде у пациентов с ВПС.
  • Обеспечение роста научного потенциала Центра за счет выпуска в достаточном объеме научной продукции в виде клинических рекомендаций, статей, тезисов, монографий, патентов, диссертационных исследований.
  • Подготовка молодых специалистов по специальностям «сердечно-сосудистая хирургия» и «детская кардиология».
  • Проведение консультаций, в том числе телемедицинских, как в Центре, так и в других лечебных учреждениях.

Виды операций, разработанных и внедрённых в отделении

Спектр оперативных вмешательств, которые выполняются в отделении, достаточно широк, и охватывает все существующие известные нозологические формы ВПС. Простые пороки сердца (септальные дефекты, в том числе, и в сочетании с частичными аномальными дренажами легочных вен, неполная и промежуточная форма формы атриовентрикулярной коммуникации, неосложненная форма тетрады Фалло, коарктация аорты, открытый артериальный проток) оперируются с нулевыми или же минимальными показателями летальности и послеоперационных осложнений. При сложных врожденных формах кардиальной патологии, таких как, двойное отхождение магистральных сосудов от одного из желудочков сердца, различные типы атрезии легочной артерии, врожденная и приобретенная патология атриовентрикулярных клапанов, врожденная обструкция выводных трактов одного или обоих желудочков, полная форма атриовентрикулярной коммуникации, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, врожденные аномалии коронарных артерий, атрезия одного из атриовентрикулярных клапанов, единственный желудочек сердца и ряде других сложных пороков сердца, в отделении выполняются различные виды, как радикальных, так и гемодинамических операций, с результатами, которые сопоставимы с данными ведущих кардиохирургических клиник Европы.

Значительное улучшение результатов хирургического лечения ВПС достигнуто благодаря внедрению в практику отделения НХ ВПС так называемых гибридных операций, т.е. выполняемых совместно с рентгенэндоваскулярными специалистами. Использование подобных вмешательств позволяет получить хороший гемодинамический эффект операции при сложных анатомических вариантах ВПС, когда устранение порока сердца по общепринятой кардиохирургической методике малоэффективно и/или сопряжено с высоким риском и определенными техническими сложностями.

Кроме того, на базе отделения совместно с торакальными хирургами ДГКБ им. Н.Ф.Филатова выполняются симультанные операции по одновременному устранению ВПС и пороков развития трахео-бронхиального дерева, диафрагмальных грыж, деформаций грудной клетки, парез купола диафрагмы и др.

Коллектив отделения НХ ВПС тесно сотрудничает с коллективом детских хирургов-онкологов НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, выполняя совместные операции по удалению опухолей, поражающих одновременно сердце и другие органы и системы.

За последние несколько лет, благодаря активной деятельности сотрудников отделения, в практику Центра внедрены торакоскопические вмешательства при коррекции ВПС или же коррекции развившихся осложнений. Среди них: торакоскопическое клипирование открытого артериального протока и грудного лимфатического протока, торакоскопическое разобщение «сосудистого кольца», торакоскопическая пликация куполов диафрагмы, торакоскопическая плеврэктомия.

Ряд оперативных вмешательств при коррекции ВПС выполнены коллективом НХ ВПС впервые не только в Центре, но и в стране. Среди них следует отметить следующие операции:

2003 г.

  • Прямая имплантация аномально отходящей ЛКА в Ао с протезированием МК, пластикой аневризмы ЛЖ по Дору и введением стволовых клеток интрамиокардиально при синдроме Бланд-Уайт-Гарланда.

2004 г.

  • Радикальная коррекция ДМПП с ЧАДЛВ и синдромом WPW – операция Сили
  • Операция Konno-Rastan с одновременным протезированием МК

2005 г.

  • Удаление ганглионевромы верхнего средостения и шеи

2006 г.

  • Имплантация апикоаортального кондуита.

2007 г.

  • Имплантация искусственного желудочка сердца «Berlin Heart Excor».
  • Имплантация искусственного желудочка сердца «MicroMed NASA-DeBakey VAD».

2008 г.

  • Операция Nikaidoh-Bex.
  • Операция вальвуло- и аннулопластики МК и ТК опорными кольцами «Carpantier» и создание искусственных неохорд нитью из PTFE при синдроме Марфана.

2009 г.

  • Маммарно-коронарное шунтирование передней межжелудочковой ветви + аорто-коронарное шунтирование a. intermedia при врожденной атрезии устья ЛКА.

2010 г.

  • Операция double-Ross.
  • Операция Ross-Konno.

2012 г.

  • Удаление эхинококковой кисты левых отделов сердца при мультифокальном эхинококкозе.

2014 г.

  • Операция супракоронарного протезирования восходящей Ао и «гемидуги» сосудистым протезом с реимплантацией брахиоцефального ствола в сосудистый протез у ребенка 1 г. 8 мес.

2015 г.

  • Операция Bentall-de Bonno по методике открытых анастомозов Кочукос у ребенка 2 лет 6 мес.

2016 г.

  • 2-х клапанное протезирование МК и ТК механическими протезами у больного с с-мом Эмери-Дрейфуса.
  • Операция двойного переключения (double-switch) по методу Rastelli при коррекции КТМС с ДМЖП и стенозом ЛА у ребенка 1 г. 8 мес.

2017 г.

  • Симультанная операция у ребенка 10 мес. с гепатобластомой и опухолевым тромбозом НПВ и ПП (совместно со специалистами ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»).
  • Гибридная операция иссечения аневризмы ВОПЖ, пластики ДМЖП, трансанулярной пластики ВОПЖ и ЛС заплатой с МС № 12 и стентирования ПЛА и ЛЛА п/о РКТФ.

2018 г.

  • Операция конусной реконструкции и шовной пластики ТК при аномалии Эбштейна у ребенка 5 лет 3 мес.
  • Операция Bentall-de Bonno c репротезированием МК через 9 лет п/о Konno-Rastan с протезированием МК.
  • Репротезирование МК + маммарно-коронарное шунтирование ПМЖВ + аорто-коронарное шунтирование ВТК + трансанулярная пластика ВОПЖ и ЛС п/о радикальной коррекции СБУГ с протезированием МК (2006 г.) и стентирования ЛКА (2015 г.).
  • Формирование ФК МК с ушиванием полости абсцесса и задняя редукционная анулопластика МК заплатой из PTFE.
  • Маммарно-коронарное шунтирование ОВ ЛКА при аномальном отхождении ОВ от ПЛА

2019 г.

  • Торакоскопическое разобщение «сосудистого кольца»
  • Протезирование МК при тотальной недостаточности у больного с гиперэозинофильным синдромом (идиопатическая форма)
  • Удаление опухоли ПП + экстирпация НПВ + нефроадренэктомия + правосторонняя гемигепатэктомия у больного с билатеральной нефробластомой V ст. (совместно со специалистами НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева)

2020 г.

  • Сочетанная операция Bentall-de Bonno и торакопластика по Nuss у ребенка 7,5 лет с аневризмой восходящей аорты, воронкообразной деформацией грудной клетки и синдромом Лойса-Дитца (совместно с торакальными хирургами НЦЗД)
  • Операция ротации трункального блока с пластикой ДМПП И ДМЖП при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка при подлегочном ДМЖП
  • Торакоскопическая плеврэктомия
  • Резекция аневризмы дуги аорты с протезированием дистального отдела дуги и перешейка аорты эксплантатом «Gore-Tex»12 мм с имплантацией левой подключичной артерии в протез у ребенка 6 лет 7 мес.
  • Устранение подаортальной обструкции, обусловленной фибромой межжелудочковой перегородки
  • Коррекция врожденной трехклапанной патологии у ребенка весом 6,4 кг в виде операции Konno-Rastan с протезированием аортального клапана протезом Sorin 17, протезированием митрального клапана протезом Carbomedics 16 и шовной пластикой трикуспидального клапана

Статистика

За 18 лет существования отделения НХ ВПС хирургическая помощь оказана более 7 000 маленьким пациентам в возрасте от 5 мес. до 16 лет. Всего на базе отделения выполнено 7 596 операций, из них в условиях искусственного кровообращения – 4 942 операции. Показатели послеоперационной летальности в течение последних 3 лет не превышают 2% (2017 г. – 2,0%, 2018 г. – 0,9%, 2019 г. – 1,2%).

Как правило, летальные исходы имеют место при обширных вмешательствах на сердце (IV-V уровень сложности операций по шкале Aristotle) в случаях сложных анатомических форм ВПС, а также при наличии у пациентов тяжелой сопутствующей патологии органов и систем, различных генетических синдромов.

Условия пребывания в отделении

Коечный фонд отделения НХ ВПС составляет 14 коек.

Отделение НХ ВПС располагает 2-мя общими палатами, оборудованными 6-тью стационарными детскими койками (в каждой).

Одна из этих палат является блоком интенсивной терапии, оборудована следящей аппаратурой, системой медицинских газов и предназначена для детей, перенесших операцию на сердце и крупных магистральных сосудах, переводящихся из отделения реанимации и интенсивной терапии.

Во второй общей палате размещаются дети при подготовке к обследованию и операции. При необходимости любая койка в данной палате может быть перепрофилирована в койку интенсивной терапии с обеспечением необходимого мониторинга. В обеих общих палатах имеются дополнительные удобства в виде санузла и душевой кабины. Каждой матери, находящейся в общей палате со своим ребенком, в ночное время суток предоставляется индивидуальное спальное место в виде раскладной кровати с комплектом постельного белья.

По запросу родителей (на платной основе) возможно размещение родителя (другого родственника, законного представителя) с ребенком в палате повышенной комфортности, оборудованной 1 детской и 1 стационарной взрослой кроватью. Практически все одноместные палаты оборудованы холодильником, санузлом, раковиной или душевой кабиной. Всего отделение располагает 8-мью одноместными палатами. Часть отдельных одноместных палат имеют индивидуальные душевые кабины и сан. узлы.

Все дети, находящиеся в отделении, обеспечиваются 4-х разовым питанием согласно их возрасту и индивидуальным особенностям. При необходимости (наличии у ребенка сопутствующей патологии желудочно-кишечного тракта или нарушении обменных процессов) питание пациента обсуждается с лечащим врачом и обеспечивается индивидуально.

Для мам, находящихся в отделении по уходу, предусмотрено 3-х разовое питание. Также в отделении оборудовано место для приема пищи для мам с необходимой бытовой техникой (электрический чайник, микроволновая печь). Здесь же расположен холодильник для хранения продуктов. Данное место расположено за пределами лечебного блока ввиду особенностей планировки отделения, не предполагающей размещения данного помещения в лечебном блоке.

Штат отделения:

Заведующий отделением – Шаталов Константин Валентинович

  • заместитель директора ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» по научной работе,
  • доктор медицинских наук, профессор,
  • врач – сердечно-сосудистый хирург, высшая врачебная категория.

Научные сотрудники:

1. Главный научный сотрудник – Арнаутова Ирина Владимировна

  • доктор медицинских наук,
  • врач – сердечно-сосудистый хирург, высшая врачебная категория.

2. Старший научный сотрудник – Махалин Максим Вадимович

  • кандидат медицинских наук,
  • врач – сердечно-сосудистый хирург.

Врачи – сердечно-сосудистые хирурги:

  1. Ахтямов Рустам Рафикович
  2. Джиджихия Константине Малхазович - кандидат медицинских наук.
  3. Гамисония Артур Мурманович
  4. Абдуразаков Магомед Абдуразакович

Врачи – детские кардиологи:

  1. Василевская Ирина Валентиновна - кандидат медицинских наук.
  2. Заграй Алексей Валерьевич
  3. Чупина Марина Александровна
  4. Тимченко Людмила Ивановна

Старшая медицинская сестра:

Кузьмина Татьяна Юрьевна


Сотрудники отделения

Заместитель директора по научной работе

Заведующий отделением неотложной хирургии врожденных пороков сердца с группой вспомогательного кровообращения (НХ ВПС)

врач сердечно-сосудистый хирург

Главный научный сотрудник

врач сердечно-сосудистый хирург

врач сердечно-сосудистый хирург

старший научный сотрудник

врач сердечно-сосудистый хирург

Заведующий лабораторией

врач сердечно-сосудистый хирург

врач детский кардиолог

врач детский кардиолог

врач детский кардиолог

врач сердечно-сосудистый хирург

врач сердечно-сосудистый хирург

врач детский кардиолог

врач детский кардиолог

старшая медицинская сестра

Научная деятельность отделения

Научная продукция отделения, посвященная проблемам коррекции ВПС в детском возрасте, а также использованию систем вспомогательного кровообращения в периоперационном периоде представлена большим количеством печатных работ разного масштаба, начиная от тезисов на различных симпозиумах и конгрессах, и заканчивая защищенными диссертациями и изданными монографиями.

За 18 лет существования отделения НХ ВПС его сотрудниками успешно защищены 9 диссертаций на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальностям «сердечно-сосудистая хирургия» и «кардиология» и 1 диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальностям «сердечно-сосудистая хирургия» и «кардиология». В настоящее время готовятся к апробации и защите 2 кандидатские и 1 докторская диссертации по специальности «сердечно-сосудистая хирургия».

Количественный вклад коллектива отделения НХ ВПС в научный потенциал Центра за весь период работы выглядит достаточно солидно: 9 монографий, 39 глав в книгах и руководствах, 419 статей в периодических изданиях, 23 патента на изобретение и полезную модель. Сотрудники Центра постоянно участвуют в мероприятиях, ежегодно проводимых на базе ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ – Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов и сессии НЦССХ с конференцией молодых ученых, а также в других тематических конгрессах и форумах, в том числе и международным участием.

Подробнее об отделении

Отделение неотложной хирургии врожденных пороков сердца с группой вспомогательного кровообращения (НХ ВПС)

Хирургия врожденных пороков сердца (ВПС) всегда являлась визитной карточкой НЦССХ им. А.Н. Бакулева с момента его создания. Данная отрасль сердечно-сосудистой хирургии получила развитие благодаря формированию в Центре в конце прошлого столетия отделения хирургического лечения ВПС в старшем возрасте, отделения хирургии детей раннего возраста с ВПС и нескольких отделений хирургии новорожденных (ЭХН, РХН, ОНИК). Подобная организация хирургической помощи детям и взрослым с ВПС позволила вывести проблему лечения ВПС на качественно новый уровень и определила ведущие позиции нашего Центра в данном вопросе. Тем не менее, не смотря на улучшение качества диагностики и увеличение количества оперируемых новорожденных и детей первого года жизни с ВПС и хорошие результаты у пациентов, оперируемых в старшем возрасте, возник некий количественный «провал» в обеспечении хирургическим пособием детей с ВПС ограниченного возрастного контингента – от 1-го года до 3-х лет. В начале 2000 г. в стенах нашего Центра была сформулирована концепция, согласно которой «…любой ВПС должен быть корригирован в раннем возрасте, с целью предотвращения развития возможных осложнений…» (Л.А. Бокерия, 2000 г.). Пожалуй, эта точка зрения и послужила причиной организации нового подразделения, занимающегося проблемой ВПС у детей, в составе НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН. Приказом директора Центра, академика РАМН и РАН Л.А.Бокерия 10 октября 2002 г. в структуре Центра было сформировано отделение неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС (НХ ДРВ), которое впоследствии было переименовано в отделение неотложной хирургии врожденных пороков сердца с группой вспомогательного кровообращения (НХ ВПС). Коечный фонд новой структурной единицы Центра составил 16 коек.

Основными задачами созданного отделения являлись:

  • Обеспечение выполнения всего спектра операций при хирургической коррекции ВПС у детей в возрасте от 6 мес. до 16 лет.
  • Разработка и внедрение в широкую кардиохирургическую практику сложных реконструктивных вмешательств на выводном отделе левого желудочка при его врожденной обструкции.
  • Выработка алгоритма диагностического обследования пациентов с врожденными аномалиями коронарных артерий, определение дальнейшей тактики хирургического лечения в зависимости от анатомического варианта порока и выполнение всего спектра хирургических вмешательств при данной патологии.
  • Определение тактики хирургического лечения врожденной патологии клапанов сердца в детском возрасте, совершенствование пластических операций на атриовентрикулярных клапанах у маленьких детей, а также улучшение результатов операций по имплантации искусственных клапанов сердца.
  • Развитие миниинвазивной хирургии в коррекции ВПС в детском возрасте.
  • Разработка протокола использования систем вспомогательного и заместительного кровообращения и внедрение в широкую практику в периоперационном периоде у пациентов с ВПС.
  • Улучшение качества диагностики ВПС в детском возрасте и расширение связей с регионами с целью обеспечения преемственности между кардиологами и кардиохирургами.

Коллектив нового подразделения Центра возглавил д.м.н., профессор К.В.Шаталов, занимавший ранее должность главного научного сотрудника отделения ДРВ и имевший к тому моменту большой опыт коррекции различных ВПС у пациентов раннего возраста. Первоначальный состав отделения был следующим: хирурги – н.с., к.м.н. И.В. Арнаутова, м.н.с. Г.Д. Бокерия; кардиологи – И.В. Василевская, Л.И. Тимченко, клинические ординаторы – М.В. Махалин, Р.Р. Ахтямов, М.Р. Тагаев; медицинские сестры – старшая м/с М. Сохова, постовые м/с – Т. Кузьмина, О. Назарова, Е. Порохина, М. Мортазави, И. Сивова. Организация консультативной помощи в кабинете НКО была поручена заслуженному кардиологу, д.м.н. М.П. Черновой и детскому кардиологу В.В. Астаховой, впоследствии их заменила на этом ответственном посту детский кардиолог Т.М. Подашевская.

Первые операции в новом отделении были выполнены с непосредственным участием директора Центра Л.А. Бокерия . С первых же дней своего существования отделение взяло курс на увеличение количества операций у вышеуказанной возрастной группы детей, выполняя по 2, а иногда и 3 операции в день. Благодаря такому активному старту, уже за два с небольшим месяца работы в 2002 г. сотрудниками подразделения было выполнено 125 операций, из них – 89 в условиях искусственного кровообращения (ИК). Подобный темп работы продолжает поддерживаться коллективом и в настоящее время. И не смотря на то, что сейчас имеется определенный «отток» пациентов из Центра в связи с активным развитием кардиохирургических центров в различных регионах России, сотрудники отделения продолжают выполнять более 400 операций по коррекции ВПС в год, из них – порядка 300 – это операции, выполняемые на открытом сердце. За 18 лет существования отделения НХ ВПС хирургическая помощь оказана более 7 000 маленьким пациентам в возрасте от 5 мес. до 16 лет. Всего на базе отделения выполнено 7 596 операций, из них в условиях искусственного кровообращения – 4 942 операции. Показатели послеоперационной летальности в течение последних 3 лет не превышают 2% (2017 г. – 2,0%, 2018 г. – 0,9%, 2019 г. – 1,2%).

Спектр оперативных вмешательств, которые выполняются в отделении, достаточно широк, и охватывает все существующие известные нозологические формы ВПС. Простые пороки сердца (септальные дефекты, в том числе, и в сочетании с частичными аномальными дренажами легочных вен, неполная и промежуточная форма атриовентрикулярной коммуникации, неосложненная форма тетрады Фалло, коарктация аорты, открытый артериальный и ряд др.) оперируются с нулевыми или же минимальными показателями летальности и послеоперационных осложнений. При сложных врожденных формах кардиальной патологии, таких как, двойное отхождение сосудов от одного из желудочков сердца, атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, врожденная обструкция выводных трактов одного или обоих желудочков сердца, полная форма атриовентрикулярной коммуникации, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, врожденные аномалии коронарных артерий и ряде других сложных пороков, в отделении выполняются различные виды, как радикальных, так и гемодинамических операций с результатами, которые сопоставимы с данными ведущих кардиохирургических клиник Европы.

Хотелось бы особо отметить целый ряд сложных ВПС, в отношении результатов коррекции которых, отделение НХ ВПС занимает лидирующие позиции не только в нашем Центре, но и среди других российских клиник. Так, одной из сложнейших проблем кардиальной патологии в раннем детском возрасте является врожденная патология выводного тракта левого желудочка. Многообразие анатомических форм этого порока (различные варианты стеноза, недостаточность, их сочетание) предопределяют использование самых разнообразных сложнейших реконструктивных операций на выводном тракте ЛЖ. Отделение НХ ВПС располагает опытом выполнения таких операций, как: пластические операции на аортальном клапане (АоК) с формированием «нео» створок из синтетических материалов, протезирование АоК (в том числе и с расточкой фиброзного кольца – операция Manoguian, расширенная аортовентрикулопластика по методике Rastan-Konno, модификация операции Konno), операция протезирования АоК легочным аутографтом – операция Ross, операция двойного переключения полулунных клапанов – операция double-switch Ross, операция Ross-Konno. Опыт отделения в хирургической коррекции врожденной патологии ВОЛЖ составляет 185 операций.

А. Восходящая Ао вскрывается вертикальным разрезом с продолжением разреза вниз правее комиссуры между правой и левой коронарными створками АоК. После четкой визуализации устья правой коронарной артерии разрез продолжают левее устья. Следующим этапом вскрывается косым разрезом выводной отдел правого желудочка. После визуализации клапана легочной артерии аортотомный разрез и разрез правого желудочка соединяют. Далее иссекаются измененные створки АоК и рассекается основание правой коронарной створки с переходом разреза на межжелудочковую перегородку по направлению к верхушке ЛЖ.

Б. Выполняют пластику новообразованного ДМЖП заплатой треугольной формы (синтетической или ксеноперикардиальной) с фиксацией ее к краям разреза межжелудочковой перегородки непрерывным обвивным швом. В аортальную позицию имплантируется протез необходимого диаметра.

В. При наложении фиксирующих швов на протез АоК одновременно к манжете протеза фиксируется заплата овальной формы (ксеноперикардиальная или синтетическая).

Г. Лоскутами ранее фиксированной заплаты выполняют пластику выводного отдела правого желудочка и восходящей Ао с фиксацией краев заплаты непрерывным обвивным проленовым швом

А. Легочный ствол вскрывают ниже бифуркации поперечным разрезом. После иссечения корня, легочный ствол полностью пересекается в дистальной части поперечным разрезом. Мобилизуют стволы обеих коронарных артерий и иссекают их устья «на площадках».

Б. Выполняют имплантацию легочного аутографта после правильной ориентации в аортальную позицию с фиксацией легочного клапана непрерывным обвивным проленовым швом или же отдельными швами.

В. После фиксации аутографта в аортальной позиции выполняют имплантацию устья левой коронарной артерии «на площадке» в заднюю стенку «нео» Ао, фиксируя анастомоз непрерывным обвивным швом и избегая натяжения и перегиба коронарной артерии.

Г. Удалив избыточную ткань восходящей Ао, формируют анастомоз между корнем «нео» Ао и восходящей Ао с помощью непрерывного обвивного проленового шва и реимплантируют устье правой коронарной артерии в переднюю стенку «нео» Ао, избегая ее натяжения.

Д. Завершающий этап операции – реконструкция путей оттока из правого желудочка в легочную артерию с использованием аллографтов или клапансодержащих биологических (синтетических) кондуитов.

А. Выводные отделы правого (ВОПЖ) и левого желудочков (ВОЛЖ) после иссечения легочного и аортального аутографтов. В. Реконструкция иссеченного аортального аутографта – формирование «нео» ствола легочной артерии с созданием стенки и дополнительной створки из аутоперикарда.
Б. Иссеченный аортальный аутографт – в боковой стенке имеются дефекты, образовавшиеся после отсечения устьев коронарных артерий. Г. Окончательный вид аутографтов после имплантации.

 

А. Восходящая Ао пересекается поперечным разрезом в синотубулярной зоне. Осуществляют забор легочного аутографта с лоскутом передней стенки ПЖ для последующей пластики ДМЖП. Коронарные артерии мобилизуются и отсекаются от Ао на «площадках». Б. С целью устранения подклапанной обструкции корень Ао рассекается разрезом в сторону комиссуры между правой и левой коронарными створками с переходом на межжелудочковую перегородку. Иссекаются створки АоК. В. Легочный аутографт имплантируется в проекцию ВОЛЖ с ориентацией, позволяющей выполнить пластику образовавшегося ДМЖП лоскутом миокарда передней стенки ПЖ. В заднебоковую стенку «нео» корня Ао имплантируют на «площадке» устье ЛКА. Формируют анастомоз между «нео» корнем Ао и восходящей Ао. ПКА имплантируется на «площадке» в переднюю стенку «нео» Ао. Г. Формируют путь оттока из правого желудочка в легочную артерию с использованием аллографта или же клапансодержащего кондуита

 

Поистине пионерским прорывом в проблеме хирургического лечения сложной обструкции ВОЛЖ в детском возрасте явилось внедрение сотрудниками отделения в клиническую практику Центра методики имплантации клапансодержащего апикоаортального кондуита у маленьких детей. Данная методика была отработана руководителем отделения еще в эксперименте на животных при выполнении диссертационного исследования на соискание ученой степени кандидата медицинских наук в 1990 г. «Экспериментальное обоснование левожелудочково-аортального шунтирования как варианта хирургического лечения критических обструктивных поражений выводного тракта левого желудочка сердца». Сама же первая операция по имплантации апикоаортального кондуита «Hankock» № 12 была выполнена в отделении НХ ВПС 24.01.2006 г. у ребенка в возрасте 1 г.2 мес. со сложной обструкцией ВОЛЖ после ранее выполненной реконструкции восходящей Ао с хорошим клиническим и гемодинамическим эффектом. В последующем в отделении было выполнено еще 4 подобных операции у маленьких пациентов. Полученные результаты позволяют надеяться, что данное оперативное вмешательство займет свое достойное место в хирургическом лечении комбинированных обструктивных поражений ВОЛЖ в раннем детском возрасте. Выполнение данной операции (хотя по своей сути она является паллиативным вмешательством) позволяет вывести ребенка из критического состояния, а в дальнейшем при достижении им определенных возрастно-весовых показателей выполнить сложную реконструктивную операцию по восстановлению проходимости выводного тракта ЛЖ.

Другим приоритетным направлением хирургической деятельности отделения НХ ВПС следует считать хирургическое лечение врожденных аномалий коронарных артерий (КА), таких как: атрезия устья левой КА, аномальное отхождение левой КА от легочного ствола и его ветвей, коронаро-сердечные фистулы. Одними из самых тяжелых пациентов среди вышеуказанных нозологий являются больные с аномальным отхождением левой КА (ЛКА) от легочного ствола (синдромом Бланд-Уайт-Гарланда) подчас с тяжелейшими клиническими проявлениями недостаточности кровообращения на фоне ишемического поражения ЛЖ и его структур. В отделении НХ ВПС в большинстве случаев выполняются операции по восстановлению прямого кровотока в левой КА путем ее реимплантации в Ао, а также хирургическое лечение возникших осложнений коронарной аномалии – гемодинамически значимой регургитации на митральном клапане (МК) и аневризмы ЛЖ. За весь период деятельности в отделении прооперированы 35 детей с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола.

Летальность в данной когорте операций составила 11,4% (4 пациента). Такие цифры летальности обусловлены, в первую очередь, исходно тяжелым состоянием пациентов по пороку сердца, а именно: выраженной дилатацией левого желудочка сердца и его резко сниженной сократительной способностью, наличием осложнений в виде гемодинамически значимой регургитации на митральном клапане и аневризмы левого желудочка, а также сопутствующим выраженным фиброэластозом. Тем не менее, показатели летальности при оперативном лечении обозначенного порока сопоставимы с данными ведущих зарубежных кардиохирургических клиник. Помимо стандартных общепринятых вмешательств при данной патологии, в отделении ведутся разработки операций по коррекции сложных анатомических вариантов порока. Так, в 2014 г. хирургами отделения впервые разработана и успешно применена у маленького ребенка оригинальная методика по удлинению ствола реимплантируемой ЛКА собственными тканями при раннем делении его на ветви. Также следует отметить, что в рамках изучения проблемы данной коронарной аномалии, сотрудниками отделения разработан диагностический алгоритм обследования пациентов с подозрением на СБУГ, который в настоящее время используется в нашем Центре во всех отделениях, занимающихся проблемой хирургического лечения ВПС. Кроме того, благодаря усилиям коллектива НХ ВПС по внедрению и использованию систем вспомогательного кровообращения в периоперационном периоде у больных с коронарными аномалиями, достигнуто улучшение результатов коррекции в виде уменьшения показателей летальности и развития послеоперационных осложнений.

А. ЛС пересечен. ЛКА отсечена с удлиненным участком стенки ЛС. Сформировано отверстие в стенке Ао с лоскутом на «ножке».

Б. Формирование удлиненного «нео» ствола ЛКА за счет сшивания между собой лоскутов стенки Ао и участка стенки ЛС.

В. Вид реимплантированной ЛКА п/о.

Одним из ведущих направлений хирургической деятельности отделения НХ ВПС является коррекция врожденной патологии атриовентрикулярных клапанов. Не вызывает сомнения, что выполнение реконструктивных клапансохраняющих операций в раннем детском возрасте является предпочтительным вмешательством. Однако, как показывает практика, существует количественно значимая когорта пациентов раннего детского возраста, у которых имеющиеся изменения клапана и его подклапанных структур настолько выражены, что сохранение клапана не представляется невозможным. В подобных анатомических ситуациях единственно возможным выходом является операция по протезированию клапана. Отделение НХ ВПС располагает самым большим в нашем Центре опытом имплантации искусственных клапанов сердца в раннем детском возрасте.

За 18 лет своей деятельности сотрудниками отделения выполнено 288 операций по протезированию клапанов сердца. В большинстве случаев протезирование клапанов осуществлено при первичной коррекции врожденной патологии клапана. В тоже время, весомую долю среди больных с имплантированными протезами представляли собой дети, которым в периоде новорожденности и 1-ого года жизни выполнялись различные пластические вмешательства на клапанах сердца или же их протезирование. Коллективом отделения успешно выполняются операции по имплантации клапана в митральную и трикуспидальную позиции с хорошим клиническим и гемодинамическим эффектом. У 10 детишек успешно осуществлено двухклапанное протезирование – митрально-трикуспидальное и митрально-аортальное. Основной проблемой при использовании искусственных клапанов сердца у детей раннего возраста являются не только определенные технические сложности, связанные с узким фиброзным кольцом (хотя и эта проблема решаема при использовании супраанулярной позиции). Особой проблемой является дальнейшее ведение этой группы больных в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах, а также подбор антикоагулянтной терапии. На основе столь большого опыта выполнения операций протезирования клапанов сердца, сотрудниками отделения отработан, внедрен в практику и широко используется протокол подбора антикоагулянтов и критерии его адекватности.

Интересной и перспективной проблемой в хирургическом лечении ВПС в раннем детском возрасте продолжают оставаться операции по коррекции простой и сложной транспозиции магистральных сосудов. Опыт отделения НХ ВПС в данном вопросе насчитывает 65 пациентов, которым выполнены различные радикальные и гемодинамические операции коррекции порока в условиях ИК. В рамках данной проблемы в отделении НХ ВПС ведутся активные разработки по широкому внедрению в практику операций при лечении ТМА в сочетании с ДМЖП и стенозом ЛА, альтернативных операции Растелли, таких как: Nikaidoh-Bex, Lecompte, Yamagishi. Использование подобных оперативных вмешательств, не смотря на их травматичность, может быть оправдано при сложных анатомических вариантах расположения ДМЖП, а также при анатомии ТК, затрудняющей формирование внутрижелудочкового тоннеля между ЛЖ и Ао. Первая операция Nikaidoh-Bex с хорошим гемодинамическим эффектом была выполнена в отделении 09.12.2008 г.. В 2013 г. в отделении начато выполнение операций артериального переключения у пациентов старше одного года, перенесших в периоде новорожденности, так называемый первый этап коррекции. Первая успешная операция arterial switch выполнена 13.03.2013 г. у ребенка в возрасте 1 г. 5 мес.

На работающем сердце корень Ао с устьями коронарных артерий отсечен от ПЖ с участком его париетальной стенки. Визуализирован рестриктивный ДМЖП.
Корень Ао с коронарными артериями перемещен в полость ЛЖ и соединен с выводным трактом.
Завершение реконструкции ВОЛЖ пластикой ДМЖП ксеноперикардиальной заплатой.
Выполнена реконструкция выхода из ПЖ в ЛС ксеноперикардиальной заплатой.

Этапы выполнения операции Nikaidoh-Bex у ребенка 1 г. 2 мес. (интраоперационное фото и схема операции)

А. На работающем сердце корень Ао с устьями коронарных артерий отсечен от ПЖ с участком его париетальной стенки. Визуализирован рестриктивный ДМЖП.
Б. Корень Ао с коронарными артериями перемещен в полость ЛЖ и соединен с выводным трактом.

Этапы выполнения операции Nikaidoh-Bex у ребенка 1 г. 2 мес. (интраоперационное фото и схема операции)

В. Завершение реконструкции ВОЛЖ пластикой ДМЖП ксеноперикардиальной заплатой.
Г. Выполнена реконструкция выхода из ПЖ в ЛС ксеноперикардиальной заплатой.

С 2014 г. в отделении начато выполнение операций по коррекции синдрома мега-аорты в раннем детском возрасте. 18.12.2014 г. совместно с сотрудниками отделения реконструктивной хирургии корня аорты впервые в нашей практике у пациента 1 г. 8 мес. с множественными аневризматическими поражениями нескольких отделов Ао выполнена операция супракоронарного протезирования восходящей Ао и «гемидуги» протезом Vascutek № 22 с реимплантацией брахиоцефального ствола в сосудистый протез.

Операция супракоронарного протезирования восходящей Ао и «гемидуги» протезом «Vascutek» с реимлантацией брахиоцефального ствола в сосудистый протез у больного С. с аневризмой восходящей аорты, 1 г.8 мес.

А. Данные КТ д/о Б. Данные КТ п/о

Данная операция с хорошим клиническим и гемодинамическим эффектом у ребенка такого возраста является впервые выполненной не только у нас в стране, но и в Европе. Продолжением разработки проблемы хирургического лечения врожденной аневризмы Ао явилось успешное выполнение операции Bentall-de Bonno по методике открытых анастомозов Кочукос, которая была выполнена 21.01.2015 г. ребенку в возрасте 2 г. 5 мес..

Операции Bentall-de Bonno по методике открытых анастомозов Кочукос у ребенка с аневризмой восходящей аорты и тотальной недостаточностью аортального клапана в возрасте 2 г. 5 мес.

А. Данные КТ д/о Б. Коронарные артерии отделены на «площадках». Этап формирования проксимального анастомоза. В. Проксимальный анастомоз сформирован. Выполняется имплантация левой коронарной артерии в сосудистый протез. Г. Дистальный анастомоз сформирован. Выполняется имплантация правой коронарной артерии в сосудистый протез.

В настоящее время опыт вмешательств на восходящей аорте при синдроме мега-аорты составляет 6 операций, из них: 3 операции супракоронарного протезирования и 3 операции Bentall-de Bonno. Следует отметить, что у 1 пациента операция Bentall-de Bonno с одновременным репротезированием митрального клапана была выполнена через 9 лет после операции Rastan-Konno с протезированием митрального клапана, выполненной в возрасте 1 г.6 мес. У 1 ребенка с аневризмой восходящей аорты, воронкообразной деформацией грудной клетки и синдромом Лойса-Дитца операция Bentall-de Bonno выполнялась совместно с торакальными хирургами, выполнившими торакопластику по методике Nuss. Имеющиеся на настоящий момент средне отдаленные результаты вмешательств доказывают возможность выполнения подобных операций у детей с хорошим эффектом и низким риском летального исхода и послеоперационных осложнений.

С 2018 г. коллективом НХ ВПС начато активное внедрение в практику Центра различных торакоскопических вмешательств при коррекции ВПС. Начиная с этого момента, по настоящее время в отделении выполнены 73 торакоскопические операции. Из них 69 торакоскопических клипирований открытого артериального протока, 1 рассечение «сосудистого кольца», 1 клипирование грудного лимфатического протока, 1 торакоскопическая плеврэктомия и 1 торакоскопическая пликация купола диафрагмы. Использование торакоскопических методик позволяет снизить количество послеоперационных осложнений, ускорить реабилитацию пациентов и избежать развития скелетно-мышечных деформаций, связанных с выполнением торакотомии. Кроме того, применение торакоскопических вмешательств позволяет сократить сроки госпитализации пациентов, что, без сомнения, приводит к снижению экономических затрат.

Торакоскопическое клипирование открытого артериального протока.
А. Открытый артериальный проток клипирован танталовой клипсой (интраоперационное фото)
Б. Вид операционного поля после операции торакоскопического клипирования ОАП

С 2017 г. начато активное сотрудничество коллектива НХ ВПС с детскими онкологами, сотрудниками ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и ФГБНУ РНЦХ им. академика Б. В. Петровского, по выполнению симультанных операций при опухолевых процессах, поражающих сердце и другие органы и системы. Так, на базе отделения НХ ВПС 1 марта 2017 г. ребенку с гепатобластомой правой доли печени, осложненной опухолевым тромбозом нижней полой вены и правого предсердия, в возрасте 1 г. 8 мес. была выполнена первая в России симультанная операция: правосторонняя трисекторэктомия, резекция I сегмента печени с фрагментом нижней полой вены от устьев почечных вен до правого предсердия; удаление объемного образования правого предсердия в пределах интактных тканей с иссечением устья нижней полой вены, резекцией стенки правого и левого предсердий и участка межпредсердной перегородки в нижнем полюсе с последующим протезированием сегмента нижней полой вены сосудистым протезом "Экофлон" № 15 в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии.  Реконструкция венозного оттока от левого латерального сектора печени в условиях полной сосудистой изоляции печени. Лимфаденэктомия из печеночно-двенадцатиперстной связки.

Операция резекции гепатобластомы правой доли печени, осложненной опухолевым тромбозом нижней полой вены и правого предсердия у ребенка 1 г.8 мес. (интраоперационные фото).
А. Мобилизация и «деафферентация» правой доли, IV и I сегментов печени с опухолью.
Б. Диссекция печеночной паренхимы.
В. Мобилизованная опухоль
Г. Кардиохирургический этап операции

Отдельной строкой хотелось бы отметить наметившуюся в последние годы тенденцию увеличения количества больных, оперируемых повторно. Речь идет о пациентах, которым в периоде новорожденности или на первом году жизни выполнены те или иные операции коррекции ВПС доступом через срединную стернотомию. Среди всех операций на открытом сердце, осуществляемых в отделении ежегодно, «повторные» больные составляют порядка 15,6%. Очевидный факт, что данный контингент больных является наиболее тяжелым, т.к. повторные операции производятся в условиях выраженного спаечного процесса в перикарде, что требует от хирургической бригады высокого профессионализма.

Одной из сложнейших проблем при коррекции ВПС, (особенно в раннем детском возрасте), является наличие сопутствующей патологии легочно-бронхиального дерева в виде наличия стенозов различных его отделов. Сочетание двух вышеуказанных врожденных аномалий затрудняет возможность коррекции ВПС первым этапом ввиду развития осложненного п/о периода на фоне дыхательной недостаточности. Именно поэтому перспективной является идея одномоментной хирургической коррекции врожденной патологии сердца и бронхо-легочной системы. Подобная ситуация может быть достигнута только при тесном сотрудничестве кардио- и торакальных хирургов. Начиная с 2007 г. на базе отделения НХ ВПС начато выполнение операций по одномоментной коррекции ВПС и врожденных дефектов развития бронхов и трахеи совместно с проф. А.Ю. Разумовским, зав. отделением торакальной хирургии ДГКБ им. Н.Ф.Филатова. С этого момента выполнено порядка 18 совместных операций, и налажены тесные контакты с сотрудниками ДГКБ им. Н.Ф.Филатова. Данное сотрудничество позволило сократить пребывание больных в кардиохирургическом стационаре, т.к. после адекватно выполненной кардиохирургической операции, пациенты на ИВЛ переводились в торакальное отделение ДГКБ им. Н.Ф.Филатова для длительного реабилитационного периода. Подобное сотрудничество является благотворным для всех заинтересованных специалистов, и, конечно же, в первую очередь для пациентов, которые представляют собой крайне тяжелую группу для выхаживания в послеоперационном периоде.

Одной из последних тенденций развития кардиохирургии ВПС является внедрение в широкую практику так называемой «гибридной» хирургии, представляющей собой симбиоз сердечно-сосудистых и эндоваскулярных хирургов. Отделение НХ ВПС с первых дней своего существования начало тесно контактировать с отделением рентгенхирургического лечения заболеваний сердца и сосудов нашего Центра, что позволило в ряде сложных анатомических ситуаций использовать метод комбинирования открытого вмешательства на сердце и эндоваскулярных методик и добиться улучшения результатов лечения ВПС у маленьких детей. Начиная с 2013 г. сотрудничество между подразделениями Центра стало более активным, и к настоящему времени опыт совместных «гибридных» операций составляет 30 больных с хорошими клиническими и гемодинамическими результатами.

Немаловажным разделом хирургии ВПС являются нарушения ритма у маленьких детей, имеющие врожденный анатомический субстрат или же возникающие после операций по коррекции ВПС. В отделении НХ ВПС совместно с сотрудниками отделений нарушений ритма сердца ежегодно выполняется порядка десятка вмешательств, направленных на лечение врожденной и приобретенной (послеоперационной) атриовентрикулярной блокады с имплантацией одно- и двухкамерных кардиостимуляторов; проводится электрофизиологическое исследование сердца с целью выявления эктопических очагов аритмий и их устранение путем радиочастотной абляции или же операции Сили.

Отдельно хотелось бы отметить еще один аспект деятельности коллектива отделения НХ ВПС. Ведь одной из задач, поставленных перед сотрудниками отделения, являлось улучшение консультативной помощи, качества диагностики ВПС и налаживание сотрудничества с регионами. Выполнение данной задачи подтверждено проведением сотрудниками отделения более 56450 консультаций на базе кабинета НКО Центра у 26477 детей. Помимо этого осуществляются ежегодные выездные консультации представителей отделения в различные регионы России, что позволяет поддерживать постоянный поток пациентов в наш Центр. За эти годы коллективом отделения налажены тесные контакты и обеспечивается преемственность с кардиологами следующих регионов и областей: Кабардино-Балкария, Чувашия, Мордовия, Ингушетия, Карачаево-Черкесия, Чеченская республика, республика Карелия, республика Башкортостан, Тамбовская обл., Липецкая обл., Смоленская обл., Тульская обл., Калужская обл. Выездная бригада отделения состоит из д.м.н., проф. К.В. Шаталова, главного научного сотрудника – врача сердечно-сосудистого хирурга, д.м.н. И.В. Арнаутовой, врача – детского кардиолога, к.м.н. И.В. Василевской, врача – детского кардиолога А.В. Заграй, и представителей отделения функциональной диагностики (д.м.н. В.В. Плаховой, Е.В. Холманской, И.Ю. Хачатуровой, И.В. Барышниковой).

Помимо оказания хирургической помощи детям с ВПС, сотрудники отделения активно занимаются преподавательской деятельностью. Ежегодно на базе отделения НХ ВПС проходят практические занятия врачей, находящихся на сертификационных курсах повышения и/или переквалификации РМАПО и III медицинского института им. Евдокимова. Также сотрудники отделения принимают активное участие в проведении лекционных курсов ординаторов и аспирантов, обучающихся в стенах ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ. Помимо этого, каждый год в отделении НХ ВПС проходят обучение в ординатуре молодые специалисты по специальностям детская кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. Многие из них, окончив клиническую ординатуру, продолжают свою научную карьеру в рамках аспирантуры, составляя, таким образом, молодой научный потенциал Центра. Другие же «воспитанники» отделения по окончании ординатуры получили путевку в жизнь и трудятся на рабочих местах в различных кардиохирургических клиниках России, стран СНГ и даже Европы. За все время существования отделения НХ ВПС по вышеуказанным специальностям подготовлено 15 специалистов.

Неотъемлемой частью работы отделения, как структурной единицы Научного Центра, является собой научно-исследовательская работа. Научный потенциал коллектива находится на высоком уровне. Сотрудниками отделения проводится ряд научных исследований, представляющих собой самостоятельные разработки или же являющихся частями комплексных научных тем, разрабатываемых в Центре. Одной из ведущих комплексных тем, разрабатываемых в отделении, является работа, посвященная разработке тактики хирургического лечения врожденной патологии (стеноз, недостаточность и/или их сочетание, синдром мега-аорты) выводного отдела левого желудочка сердца в детском возрасте, основанная на анализе собственного опыта (185 пациентов) выполнения различного вида операций (Ross, double Ross, протезирование АоК с различными видами расточек при узком ФК) (исполнители – проф. К.В. Шаталов, д.м.н. И.В. Арнаутова, врач – сердечно-сосудистый хирург Р.Р. Ахтямов, к.м.н., врач – сердечно-сосудистый хирург – К.М. Джиджихия, врач – сердечно-сосудистый хирург А.М. Гамисония, врач – сердечно-сосудистый хирург – М.А. Абдуразаков, врач – детский кардиолог, к.м.н. И.В. Василевская, врач – детский кардиолог М.А. Чупина). На основании анализа течения ближайшего и отдаленного послеоперационных периодов разрабатываются показания к тому или иному виду вмешательства, а также необходимость и частота повторных операций.

Следующим направлением научных изысканий коллектива отделения является тема сочетанных операций коррекции ВПС и врожденных аномалий трахеобронхиального дерева (исполнитель – врач – детский кардиолог А.В. Заграй). Целью данного исследования является определение факторов риска коррекции ВПС при наличии сопутствующей врожденной патологии трахеобронхиального дерева, разработка показаний к их одновременному устранению, а также алгоритма ведения этой категории пациентов в реабилитационном периоде.

Как уже указывалось выше, сотрудники отделения активно занимаются отработкой показаний к различным видам вмешательств при сложных формах транспозиции магистральных артерий, внедряя в кардиохирургии ВПС раннего возраста такие сложные реконструктивные вмешательства, как Nikaidoh-Bex, Lecompte, Yamagishi, которые должны занять долженствующее место в хирургическом лечении определенных анатомических форм порока (исполнители – проф. К.В. Шаталов, главный научный сотрудник, врач – сердечно-сосудистый хирург, д.м.н. И.В. Арнаутова, врач – сердечно-сосудистый хирург – Р.Р. Ахтямов, врач – сердечно-сосудистый хирург К.М. Джиджихия).

Перспективными темами научных исследований отделения являются:

  • «Врожденная патология корня аорты у детей» (К.В. Шаталов, И.В. Арнаутова, Р.Р. Ахтямов, М.А. Чупина).
  • «Операция конусной реконструкции ТК в хирургии аномалии Эбштейна у детей» (К.В. Шаталов, И.В. Арнаутова, Р.Р. Ахтямов).
  • «Гибридная хирургия в коррекции ВПС у детей» (К.В. Шаталов, К.В. Петросян).
  • «Торакоскопия в кардиохирургии ВПС» (К.В. Шаталов, И.В. Арнаутова, Р.Р. Ахтямов, К.М. Джиджихия, М.А. Абдуразаков).
  • «Коррекция аномалий коронарных артерий в детском возрасте» (Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, В.Ю. Мерзляков, И.В. Арнаутова).
  • «Современные подходы к хирургическому лечению врожденной патологии атриовентрикулярных клапанов у детей» (К.В. Шаталов, И.В. Василевская, М.А. Чупина).
  • «ДОС от ПЖ – современные подходы к диагностике и лечению» (К.В. Шаталов, К.М. Джиджихия)
  • «Роль фенестрации при выполнении операции тотального обхода правых отделов сердца» (К.В. Шаталов, Арнаутова И.В., Ахтямов Р.Р., Василевская И.В.).
  • «Опухоли сердца у детей» (Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов).
  • «Разработка новых кондуитов для реконструкции пути оттока из ПЖ в ЛА при патологии бифуркации ЛС» (К.В. Шаталов, Р.Р. Ахтямов, К.М. Джиджихия).
  • «Повторные вмешательства на сердце у детей, перенесших радикальную коррекцию ВПС» (К.В. Шаталов, И.В. Арнаутова, Р.Р. Ахтямов).
  • «Сочетанные операции коррекции ВПС и врожденных аномалий трахеобронхиального дерева у детей раннего возраста» (К.В. Шаталов, А.В. Заграй).

Научная продукция отделения, посвященная проблемам коррекции ВПС в детском возрасте, представлена большим количеством печатных работ разного масштаба, начиная от тезисов на различных симпозиумах и конгрессах и заканчивая защищенными диссертациями и изданными монографиями. За 18 лет существования отделения НХ ВПС его сотрудниками успешно защищены 9 диссертаций на соискание ученой степени кандидата медицинских наук и 1 диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальностям «сердечно-сосудистая хирургия» и «кардиология». В настоящее время готовятся к апробации и защите 2 кандидатские и 1 докторская диссертации по специальности «сердечно-сосудистая хирургия».

Часть работ носит поистине пионерский характер и является достойным вкладом в научную копилку нашего Центра. Одна из работ посвящена анализу практически 40-летнего опыта НЦССХ им. А.Н. Бакулева в хирургической коррекции такого сложного порока, как аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдрома Бланд-Уайт-Гарланда) – «Эволюция подходов к хирургическому лечению аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии» (И.В. Арнаутова). Анализу подвергнуты результаты 133 различных хирургических вмешательств, использованных для коррекции порока и его осложнений в стенах нашего Центра. Подобный опыт является уникальным по своему объему и временным границам. В результате проведенного исследования разработан комплексный подход к диагностике и тактике хирургического лечения тяжелейшего ВПС у разных возрастных групп пациентов, как в изолированном варианте, так и при наличии развившихся осложнений. Разработанные по результатам работы практические рекомендации широко используются в нашем Центре всеми отделениями, занимающимися проблемой хирургического лечения ВПС, а также в других кардиохирургических клиниках нашей страны. Работа успешно защищена на соискание ученой степени доктора медицинских наук по двум специальностям – сердечно-сосудистая хирургия и кардиология. По результатам работы из стен отделения в 2010 г. вышла монография «Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарланда)» (Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, И.В. Арнаутова).

Не менее интересным является проведенное научное исследование, посвященное анализу результатов протезирования митрального клапана у маленьких детей, обобщающее 10-летний опыт отделения НХ ВПС – «Отдаленные результаты операций протезирования митрального клапана в раннем детском возрасте». На основании данных о результатах 65 операций протезирования митрального клапана, выполненных у детей раннего возраста, выработана тактика хирургического лечения врожденной патологии клапана, определены показания к имплантации протеза в митральную позицию, а также показания к выполнению операции репротезирования и ее сроки в отдаленном периоде наблюдения. В рамках работы отработан и внедрен в практику Центра протокол антикоагулянтной терапии у детишек с имплантированными искусственными клапанами сердца, который в настоящее время успешно используется. По результатам работы в 2012 г. была успешно защищена диссертационная работа на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности кардиология (И.В. Василевская).

Другие диссертационные работы, вышедшие из стен отделения, посвящены самым разнообразным вопросам хирургического лечения ВПС в раннем детском возрасте, и затрагивают проблемы хирургии сложных форм тетрады Фалло с реконструкцией легочно-артериального русла (И.В. Арнаутова), выполнения повторных операций (Г.Д. Бокерия), хирургического лечения митральной недостаточности при СБУГ (М.В. Махалин), хирургической тактики в отношении больных с транслюминальной баллонной вальвулопластикой АоК, выполненной в периоде новорожденности (П.Н. Тагаева), особенностей ведения больных, перенесших коррекцию ВПС с синдромом Noonan (А.А. Михайлова), использования экстракардиального кондуита из яремной вены быка при коррекции ВПС (К.М. Джиджихия).

Сотрудники отделения являются соавторами 10 глав первого в нашей стране руководства для врачей по детской кардиохирургии, опубликованного в мае 2016 г., а профессор К.В. Шаталов является титульным редактором. В данном руководстве обобщены современные представления о хирургическом лечении врожденной патологии сердца у детей, которые предназначены для узких специалистов: кардиохирургов, детских кардиологов, педиатров, неонатологов, специалистов по функциональной диагностике, анестезиологов, реаниматологов, перфузиологов.

Количественный вклад коллектива отделения НХ ВПС в научный потенциал Центра за весь период работы выглядит достаточно солидно: 9 монографий, 39 глав в книгах и руководствах, 419 статей в периодических изданиях, 23 патента на изобретение и полезную модель. Сотрудники Центра постоянно участвуют в мероприятиях, ежегодно проводимых на базе ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ – Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов и сессии НЦССХ с конференцией молодых ученых, а также в других тематических конгрессах и форумах, в том числе и международным участием.

Исторически сложилось так, что деятельность отделения НХ ВПС неразрывно связана с разработкой проблемы вспомогательного и заместительного кровообращения (ВК), которая была начата в 1998 г. при освоении нового здания Центра. Начиная с этого периода в клиническую практику Центра стали внедряться различные системы вспомогательного и заместительного кровообращения в качестве составляющей комплексной терапии критической сердечной недостаточности у пациентов после операций на открытом сердце. В связи с этим по инициативе директора Центра акад. РАН Л.А. Бокерия в 2002 г. на базе созданного отделения НХ ВПС была организована группа вспомогательного кровообращения, состоявшая из сотрудников НХ ВПС. Основной целью создания данного подразделения была разработка комплекса мер по широкому внедрению систем вспомогательного кровообращения в клиническую практику Центра.

Одной из первых систем вспомогательного кровообращения в нашем Центре была использована система для проведения внутриаортальной баллонной контрпульсации (ВАБКП), относящаяся к системам, улучшающим энергоснабжение миокарда. Первые работы по проблеме ее применения были начаты в стенах нашего Центра еще в 1969 г. Начиная с 1998 г. в распоряжении сотрудников группы появились педиатрические баллоны для внутриаортальной контрпульсации маленьких размеров, что позволило начать активное их использование в педиатрической практике у пациентов с явлениями левожелудочковой недостаточности после операции на сердце. Благодаря активной деятельности сотрудников группы в настоящее время процедура использования метода ВАБКП приобрела «рутинный» характер, и ежегодно при участии сотрудников группы в Центре производится установка порядка 200 систем. Результатом широкого внедрения использования метода в периоперационный период явилось улучшение результатов хирургического лечения различной кардиальной патологии у тяжелейшего контингента больных.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО), как метод, позволяющий оказать временную поддержку жизни больных с потенциально обратимой сердечной и/или легочной недостаточностью, при помощи искусственного кровообращения и газообмена, была внедрена в практику НЦССХ им. А.Н. Бакулева сотрудниками группы также в конце 90-х гг. прошлого столетия. За последние 10 лет работы наш Центр накопил опыт использования ЭКМО в 459 случаях у пациентов с сердечной и/или дыхательной недостаточностью. На основе анализа столь обширного материала коллективом группы разработаны и внедрены в практику: 1) показания и противопоказания к использованию метода; 2) протоколы ведения пациентов, находящихся на ЭКМО; 3) критерии адекватности перфузии; 4) мероприятия, направленные на снижение развития осложнений (инфекционных, геморрагических, неврологических и т.д.); 5) показания и протокол отключения аппарата ЭКМО.

Впервые в нашей стране сотрудниками группы была разработана и успешно применена на практике канюляция сосудов шеи у новорожденных и детей до 3 лет для подключения аппарата ЭКМО, что позволило снизить риск развития кровотечения и инфекционных осложнений.

Ежегодно при активном участии группы вспомогательного кровообращения в нашем Центре выполняется в среднем 60 процедур подключения системы ЭКМО у пациентов с посткардиотомной сердечной недостаточностью и при выраженных дыхательных расстройствах в послеоперационном периоде. Широкое внедрение данного метода в протокол ведения больных после операций на сердце позволило улучшить результаты хирургического лечения тяжелой кардиальной патологии и при наличии сопутствующей патологии бронхо-легочной системы.

Важным направлением в деятельности группы является внедрение в практику Центра использования различных имплантируемых систем механической поддержки сердца (искусственных желудочков сердца) у пациентов с терминальной сердечной недостаточностью. Данные системы используются в качестве «моста» к восстановлению сократительной функции сердца (при различного рода миокардитах), как промежуточное звено к трансплантации сердца и для постоянного замещения сердечной функции при невозможности выполнения пересадки сердца.

Уникальным достижением и гордостью коллектива группы вспомогательного кровообращения и отделения НХ ВПС следует считать историю лечения пациента Х., которому 15.03.2007 г. в возрасте 5 лет 7 мес. впервые в России была имплантирована система ИЖС «Berlin Heart Excor».

Пациент Х., 5 лет 7 мес. с имплантированной системой «Berlin Heart Excor».
А. Через 333 сут. п/о имплантации системы
Б. Через 6 мес. п/о ортотопической пересадки сердца

Показанием к имплантации системы послужило наличие у ребенка дилатационной кардиомиопатии, с крайне низкой ФВ ЛЖ (ФВ ЛЖ до операции составила – 18%), резистентной к медикаментозной терапии. Заслугой сотрудников явилась разработка протокола ведения пациентов с данной системой ИЖС в послеоперационном периоде с обеспечением адекватной реабилитации без осложнений (тромбоэмболических, коагуляционных, инфекционных, неврологических). В дальнейшем ввиду бесперспективности восстановления сократительной функции миокарда, ребенку была успешно выполнена ортотопическая трансплантация сердца в клинике г. Бергамо (Италия). В целом срок пребывания ребенка на системе «Berlin Heart Excor» составил 396 суток. Подобный опыт является уникальным даже среди кардиохирургических клиник Европы, занимающихся данной проблемой. В последующем при участии сотрудников группы ВК в Центре выполнено еще 10 имплантаций «Berlin Heart Excor».

В том же 2007 г. впервые в России была произведена операция по имплантации искусственного левого желудочка сердца «MicroMed NASA-Debakey VAD» у больного Г., 17 лет с дилатационной кардиомиопатией и резко сниженной сократительной функцией ЛЖ. Операция выполнена 02.10.2007 г. при активном участии сотрудников группы вспомогательного кровообращения. Реабилитационный период пациент также проходил на базе отделения НХ ВПС, где были разработаны и внедрены в практику протоколы антикоагулянтной и антибактериальной терапии, позволившие провести реабилитацию без коагуляционных и инфекционных осложнений, а через 6 мес. после имплантации системы выполнить операцию по трансплантации сердца.

Особо следует отметить первую успешную в России операцию по имплантации искусственного сердца CardioWest пациентке Я., 60 лет с терминальной стадией бивентрикулярной сердечной недостаточности, выполненную в 2010 г. в стенах нашего Центра при активном участии сотрудников группы вспомогательного кровообращения. На 20-е сутки п/о после подбора антикоагулянтной терапии пациентка была выписана под амбулаторное наблюдение. В последующем больной была выполнена успешная операция ортотопической пересадки сердца.

Имплантируемая система CardioWest.
А. Насос с предсердными манжетами, отточными кондуитами и магистралями для соединения с приводом.
Б. Общий вид и расположение имплантированной системы CardioWest в полости перикарда (интраоперационное фото)
В. Больная Я. с имплантированной системой CardioWest.

Говоря о практической деятельности группы вспомогательного кровообращения нельзя не отметить факт активного участия сотрудников в операциях по трансплантации сердца, которые были возобновлены в стенах нового здания в 2007 г., а сама проблема пересадки сердца получила «вторую» жизнь. Коллектив группы участвует в оценке состояния донорского сердца, его заборе и непосредственно в имплантации в организм реципиента. Ежегодно в Центре выполняется от 4 до 10 операций по трансплантации сердца.

Важным аспектом работы группы вспомогательного кровообращения является проведение научно-исследовательских работ, направленных на оценку результатов использования систем вспомогательного кровообращения, совершенствование методик их имплантации, поиск возможных путей снижения числа осложнений при имплантации систем и повышение эффективности их применения. Достижения группы неоднократно были представлены на научных съездах ассоциации сердечно – сосудистых хирургов и различных международных форумах, посвящённых проблемам критической сердечной и/или дыхательной недостаточности, а также в виде статей в периодической печати. Итогом научных изысканий по использованию метода ЭКМО в кардиохирургии явилась монография, вышедшая из стен отделения в 2013 г. – «Экстракорпоральная мембранная оксигенация» (Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов, М.В. Махалин), которая стала настольным пособием для специалистов смежных специальностей.

В рамках проводимых группой вспомогательного кровообращения исследований под руководством проф. К.В. Шаталова оформлены и успешно защищены 2 диссертационных исследования на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, а в настоящее время оформляется диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук.

Отделение НХ ВПС существует уже 18 лет. За это время, конечно же, происходила ротация кадрового состава. Однако, не смотря ни на что основной кадровый «костяк» отделения остался практически без изменений. Бессменным руководителем отделения остается заместитель директора Центра по научной работе, д.м.н., профессор К.В. Шаталов – лауреат премии имени академика РАМН В.И. Бураковского и академика РАМН А.Н. Бакулева, награжденный за свой вклад в развитие кардиохирургии ВПС ведомственной наградой МЗ РФ орденом «Милосердие». Хирурги отделения – д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. М.В. Махалин, Р.Р. Ахтямов, к.м.н. К.М. Джиджихия, А.М. Гамисония, М.А. Абдуразаков. Кардиологи отделения – к.м.н. И.В. Василевская, Л.И. Тимченко, М.А. Чупина, А.В. Заграй, к.м.н. П.Н. Тагаева. Старшая медицинская сестра – Т.И. Кузьмина, медицинские сестры – О. Назарова, Е. Мирошник, О. Савельева, Е. Становова, В. Тимофеева. Эти люди уже много лет работают вместе и представляют собой сплоченный коллектив единомышленников, настоящих профессионалов и истинных энтузиастов своего дела, отдающихся своей профессии полностью и готовых оказать помощь всем детишкам с ВПС на высоком профессиональном уровне.

Завершая исторический экскурс в историю отделения, хочется отметить тех людей, сотрудников других подразделений Центра, которые уже много лет «бок о бок» трудятся с коллективом НХ ВПС, Это, конечно же, операционная сестра И.А. Каплегат, которая бессменно находится на своем посту уже более 16 лет; врач-анестезиолог – Д.В. Зотов, врач-перфузиолог – Ю.В Гусарова, врачи-реаниматологи – В.Ю. Бекетовский, к.м.н. Н.Н. Елисеев, И.В. Медведовская, Л.Л. Хахина, Н.М. Адиятуллина, врачи функциональной диагностики – д.м.н. В.В. Плахова, Е.В. Холманская, И.Ю. Барышникова, И.Ю. Хачатурова, специалисты эндоваскулярной хирургии – к.м.н. Г.М. Дадабаев, к.м.н. А.В. Соболев. Все эти люди принимают непосредственное активное участие в диагностическом, подготовительном и операционном процессах. Именно благодаря совместным усилиям и плодотворному сотрудничеству сотрудников вышеуказанных подразделений, результаты хирургического лечения ВПС в отделении НХ ВПС находятся на высоком уровне.

Выездные консультации

Специалисты отделения неотложной хирургии врожденных пороков сердца регулярно выезжают регионы страны, где проводят консультации для детей с серьёзными сердечно-сосудистыми патологиями.
В состав выездных бригад обязательно входят высокопрофессиональные диагносты, которые проводят ультразвуковое исследование сердца (ЭХО КГ). Данная процедура позволяет уточнить характер патологии сердца и динамику течения болезни, а также определиться с необходимостью хирургического лечения.
Пациенты, которым требуется высокотехнологичная медицинская помощь, получают направление на обследования и хирургическое лечение в Центр им. А.Н. Бакулева в Москву.
В 2022 году специалисты отделения провели 30 выездных консультаций в следующих регионах:
Центральный федеральный округ
  • Московская область – Можайск, Ногинск, Сергиев Посад,
  • Смоленск
  • Тамбов
  • Владимир
Южный федеральный округ
  • Республика Северная Осетия-Алания – Владикавказ
  • Чеченская Республика – Грозный
  • Республика Ингушетия – Назрань
  • Кабардино-Балкарская Республика - Нальчик
  • Республика Дагестан - Махачкала
  • Карачаево-Черкесская Республика – Черкесск
  • Республика Крым – Симферополь
  • Республика Калмыкия – Элиста
  • Севастополь
Приволжский федеральный округ
  • Республика Чувашия - Чебоксары
Все выездные консультации проводятся бесплатно по предварительной записи в поликлинике по месту жительства.
График выездов
(дети)
График выездов
(взрослые)

Специалисты отделения в составе выездных бригад:

Заместитель директора по научной работе

Заведующий отделением неотложной хирургии врожденных пороков сердца с группой вспомогательного кровообращения (НХ ВПС)

врач сердечно-сосудистый хирург

врач детский кардиолог

врач детский кардиолог

врач детский кардиолог


Запланируйте визит в наш центр

+7(495)268-03-28

Единый многоканальный телефон
понедельник - пятница с 8.30 до 17.30

ИНСТИТУТ КАРДИОХИРУРГИИ им. В.И. БУРАКОВСКОГО
Москва, Рублевское шоссе, 135
ИНСТИТУТ КОРОНАРНОЙ И СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ
Москва, Ленинский пр-т д.8 к.7