Отделение хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (ОЛГ)
Основные направления клинической работы
Хирургическое лечение больных с легочной гипертензией.
Основными направлениями этого раздела являются:
- «Радикальная» коррекция ВПС с высокой или необратимой ЛГ.
- Гемодинамическая коррекция сложных ВПС с ЛГ.
- Паллиативная хирургия ВПС с высокой ЛГ.
- Протезирование клапанов сердца при высокой ЛГ.
При коррекции ВПС с необратимой ЛГ разрабатываются показания к операции у пациентов со склеротическими изменениями сосудов легких. Опыт хирургического лечения подобных больных за последнее время показал, что, несмотря на наличие гипоксемии и 100% ЛГ, у ряда таких пациентов после операции происходит не только увеличение системного насыщения, но и резкое снижение ДЛА, вплоть до нормализации. Подобные результаты предопределяют дальнейший поиск критериев обратимости ЛГ у больных ранее считавшихся неоперабельными.
Еще одним важным направлением работы отделения является изучение ЛГ у больных со сложными ВПС, единственной возможностью коррекции порока у которых является гемодинамическая по методике Фонтена. В рамках работы ведется разработка показаний к двухэтапной коррекции этих пороков с предварительным сужением легочной артерии. Успешно выполнено более 30 подобных вмешательств, хотя еще пять-шесть лет назад подобные пациенты относились к группе неоперабельных.
Среди паллиативных операций у больных с критической легочной гипертензией внедрены баллонная или открытая хирургическая коррекция артериальных стеноз, протезирование клапанов сердца, паллиативные операции при транспозиции магистральных сосудов без коррекции внутрисердечных аномалий, приведших к развитию необратимой легочной гипертензии.
Операции, впервые успешно выполненные сотрудниками отделения в стране:
- Коррекция полной формы АВК в сочетании с ТФ, гипоплазией ПЖ, после системно-легочного анастомоза с использованием полуторожелудочкового метода в сочетании с КПА.
- Двойное переключение кровотоков у больного с КТМС, ДМЖП и стенозом ЛА.
- Операция Сенинга с протезированием артериального АВ клапана у больной с простой ТМС.
- Создание МПП с перемещением аномально впадающих системных и легочных вен с использованием операции типа Мастарда у больной с аномалией положения сердца и левым изомеризмом.
- Полуторожелудочковая коррекция в сочетании с септацией МЖП у больного с единственным желудочком и общим АВ клапаном после операции Мюллера.
- Коррекция ДОСПЖ с некомметированным рестриктивным ДМЖП по методу Сенинга.
- Паллиативная операция Сеннинга у 13-летнего больного с ТМС+ДМЖП.
- Радикальная коррекция транспозиции магистральных сосудов по методике Мастарда у больной с левосформированным срединнорасположенным сердцем в сочетании с левым изомеризмом и аномальным дренажем легочных вен.
Трансплантация легких в хирургическом лечении больных с критической легочной гипертензией.
Цель работы - отработка и внедрение в клиническую практику НЦ ССХ методику трансплантации легких как операцию выбора при коррекции заболеваний сердца с критической легочной гипертензией. Спецификой хирургического вмешательства является одномоментная коррекция ВПС, приведшего к развитию ЛГ и легочной недостаточности, что и является причиной для пересадки легкого.
Сотрудники отделения
Заведующий отделением
врач сердечно-сосудистый хирург
Главный научный сотрудник
врач сердечно-сосудистый хирург
врач сердечно-сосудистый хирург
ведущий научный сотрудник
врач кардиолог
старший научный сотрудник
врач сердечно-сосудистый хирург
младший научный сотрудник
врач сердечно-сосудистый хирург
младший научный сотрудник
врач сердечно-сосудистый хирург
врач сердечно-сосудистый хирург
врач сердечно-сосудистый хирург
научный сотрудник
старшая медицинская сестра
Научная деятельность отделения
A. Использование новых методов диагностики степени тяжести и обратимости легочной гипертензии у больных со сложными ВПС
- Разработана и широко используется в клинической практике ННПЦССХ, а также в ряде кардиоцентров Российской Федерации новая методика оценки обратимости легочной гипертензии на основе пролонгированного мониторинга давления в легочной артерии с использованием сосудистых вазодилататоров в виде тестового анализа легочной гипертензии.
- Активно проводится изучение системы гемостаза у больных с ВПС и ЛГ. Изучение системы гемостаза у больных с легочной гипертензией позволило выявить состояние его дисфункции, степень которой связана с тяжестью поражения сосудов МКК. При этом снижена активность физиологических антикоагулянтов, угнетены процессы фибринолиза, а фибринообразование активировано. У больных с высокой ЛГ повышена вязкость крови и плазмы, достоверно изменены в сторону понижения таких показателей, как скорость и степень агрегации тромбоцитов и их количество.
- Одним из способов диагностики степени легочной гипертензии является метод лучевой компьютерной томографии (КТ). Анализ полученных результатов свидетельствует о возможности оценки состояния сосудов МКК по данным КТ и прогнозировании исхода хирургической коррекции ВПС с высокой ЛГ.
- Большое внимание в отделении уделяется изучению морфологии легких у больных с ВПС и ЛГ:
- со сложными ВПС и высокой ЛГ по данным открытой биопсии легкого. Оценка биоптата выполняется у больных с единственным желудочком, атрезией трикуспидального клапана и двуприточным ЛЖ, осложненными ЛГ в плане разработки показаний к двухэтапной коррекции этих пороков.
- с открытым общим атриовентрикулярным каналом у детей с синдромом Дауна и без него. На основе полученных результатов можно предположить, что гемодинамические показатели ЛГ у больных с синдромом Дауна и АВК превалируют над таковыми без синдрома. Вместе с тем, достоверных данных о различии в степени тяжести морфологических изменений в исследуемых группах больных получено не было, что свидетельствует о возможности радикальной коррекции полной формы АВК у детей старшей возрастной группы.
- в последнее время в отделении широко используется метод внутрисосудистой ультразвуковой эхографии. Этот метод позволяет визуализировать степень повреждения сосудов легких и является альтернативой открытой биопсии легкого. Он внедрен в нашем центре, безопасен и находит все более широкое применение в клиниках страны.
Б. Оценка эффективности различных схем терапевтического лечения больных с высокой ЛГ при сложных ВПС
В отделении для лечения легочной гипертензии широко используется целый ряд препаратов, в том числе и самые современные из группы ингибиторов фосфодиэстеразы (Силденафил), а также проводится анализ их эффективности при лечении ЛГ в непосредственном и в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции ВПС. Предварительный анализ свидетельствует о наибольшей эффективности препаратов этой группы по сравнению с использованием неселективных легочных вазодилататоров из групп антагонистов Са++ и ингибиторов АПФ.
В. Хирургическое лечение сложных ВПС с высокой ЛГ
Хирургическое лечение сложных ВПС с высокой легочной гипертензией в отделении проводится в рамках двух направлений:
- «Паллиативные хирургические вмешательства у больных со сложными ВПС и критической ЛГ»,
- «Радикальная коррекция ВПС с критической ЛГ».
- В рамках направления паллиативной хирургии, целью которого является улучшение состояния пациентов в результате устранения сопутствующих пороков или коррекции нарушений гемодинамики с сохранением основного порока в связи с необратимой легочной гипертензией или опасностью развития легочно-гипертонических кризов в ближайшем послеоперационном периоде выполняются следующие операции:
- коррекция сопутствующих основному пороку клапанных аномалий (реконструкция или протезирование атриовентрикулярных и артериальных клапанов);
- баллонная дилатация артериальных стенозов;
- хирургическая коррекция стенозов дуги аорты;
- паллиативная операция Сенинга при транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и высокой ЛГ; Анализ результатов выполненных операций показал целесообразность выполнения паллиативного предсердного переключения у детей с ТМС и ДМЖП в возрасте до 2-х лет с одномоментным суживанием легочной артерии. Подобная операция создает сбалансированный легочный кровоток и не приводит к критической сердечной недостаточности.
- операция Мюллера у больных раннего детского возраста с тяжелыми структурными изменениями сосудов МКК, как первый этап коррекции критической ЛГ и профилактика развития ЛГ кризов при возможной радикальной операции;
- атриосептостомия у больных с критической ПЖ недостаточностью на фоне высокой ЛГ.
- Еще одним разделом «радикальной» хирургии ВПС с высокой ЛГ стало продолжение разработки направления гемодинамической коррекции сложных ВПС с ЛГ.
- первым этапом выполнение операции по Мюллеру – (129 больных c 1990 года)
- вторым этапом – гемодинамическая коррекция порока по принципу Фонтена – (кавопульмональный анастомоз - 42 больных и операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита – 9 больных за последние 5 лет).
Суживание легочной артерии позволяет уменьшить объемную перегрузку сердца и недостаточность кровообращения, а также предотвратить развитие грубых морфологических изменений сосудов МКК. Кавопульмональный анастомоз является обязательным этапом лечения больных с функционально единственным желудочком сердца, перенесшим суживание ЛА. Показания к операции устанавливаются не только на основании общепринятых критериев, но и на основе анализа морфологии легочных сосудов. У 65% больных с этими пороками имеет место сердечная морфология, предрасполагающая к развитию подаортальной обструкции. При наличии подаортальной обструкции выполняется операция Damus-Kay-Stensel.
В отделении ежегодно выполняются уникальные операции, большинство из которых являются приоритетными не только для России, но и для мировой кардиохирургии.
За время существования отделения его сотрудниками опубликовано свыше 200 печатных работ, среди которых есть методические рекомендации. Выпущена монография, посвященная хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного, в которой детально описана анатомия порока и особенности хирургической техники.
Г. Пересадка легкого – направление, над которым активно работает отделение
Началом истории трансплантации легких можно с уверенностью считать выполненную нашим соотечественником Владимиром Петровичем Демиховым в 1947 году пересадку доли легкого в эксперименте на собаках. Чуть позже, в 1950 году, Metras D. во Франции впервые опубликовал технику легочной аллотрансплантации с сохранением кровоснабжения бронхов, а Hardin C.A. и Kittle C.F. в 1954 году детально описали всю методику пересадки легкого, которая в различных модификациях используется и в настоящее время.
Начало использованию пересадки легкого в клинике было положено Hardy J. D., впервые выполнившим эту операцию в 1963 году в Университете штата Миссисипи. Пациент прожил 18 дней. В последующие 20 лет была предпринята масса попыток пересадки легкого в клинике, но лишь один пациент, оперированный доктором Derom F. в 1969 году в Бельгии, выписался из клиники. И лишь в 1982 году Reitz B.A. из Стенфорда сообщил о целой серии успешно выполненных пересадок легких и комплекса сердца-легкие, хотя следует отметить, что первые попытки пересадки комплекса предпринимались Barnard C. и Cooley D. еще в начале 70-х годов. С этого времени началась эра широкого применения трансплантации легких в мире. Общепринятыми показаниями к пересадке легкого считаются терминальные стадии поражения паренхимы или легочных сосудов у пациентов не старше 55 лет, зависимых от подачи кислорода, не имеющих возможности вести нормальную жизнь в домашних условиях, не имеющих злокачественных новообразований, а также при отсутствии эффективности медикаментозной терапии. В соответствии с данными регистра Международного Общества Пересадки сердца и легких к 2000 году в мире было выполнено 2428 пересадки комплекса сердце-легкие, 4777 – изолированной пересадки легкого, 3278 – пересадки обоих легких и 45993 – пересадки сердца. При этом выживаемость к 1 году после пересадки комплекса составляет 60%, а при пересадке одного или обоих легких – 70%. Эти результаты, а также нехватка донорских органов и большое количество пациентов, находящихся на листе ожидания, привели в настоящее время к более частому использованию пересадки одного легкого или даже его доли.
В России по данным ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России пересадки легкого ожидают более 300 больных с легочной гипертензией и приблизительно столько же с врожденными пороками сердца - комплекса сердце-легкие.
Запланируйте визит в наш центр
+7(495)268-03-28
Единый многоканальный телефон
понедельник - пятница с 8.30 до 17.30
Москва, Рублевское шоссе, 135
Москва, Ленинский пр-т д.8 к.7