Отделение хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (ОЛГ)

Сотрудники отделения

Черногривов Игорь Евгеньевич

Заведующий отделением

врач сердечно-сосудистый хирург

Горбачевский Сергей Валерьевич

главный научный сотрудник

врач сердечно-сосудистый хирург

Шмальц Антон Алексеевич

врач сердечно-сосудистый хирург

ведущий научный сотрудник

Белкина Марианна Викторовна

врач кардиолог

старший научный сотрудник

Гренадеров Михаил Александрович

врач сердечно-сосудистый хирург

младший научный сотрудник

Айбазов Руслан Анварович

врач сердечно-сосудистый хирург

младший научный сотрудник

Зокиров Фозилжон Козимжон Угли

врач сердечно-сосудистый хирург

Сабитов Амирулло Амануллаевич

врач сердечно-сосудистый хирург

Матаев Виктор Сергеевич

врач сердечно-сосудистый хирург

научный сотрудник

Бирюкова Татьяна Алексеевна

старшая медицинская сестра

Научная деятельность отделения

A. Использование новых методов диагностики степени тяжести и обратимости легочной гипертензии у больных со сложными ВПС

1. Разработана и широко используется в клинической практике ННПЦССХ, а также в ряде кардиоцентров Российской Федерации новая методика оценки обратимости легочной гипертензии на основе пролонгированного мониторинга давления в легочной артерии с использованием сосудистых вазодилататоров в виде тестового анализа легочной гипертензии.
2. Активно проводится изучение системы гемостаза у больных с ВПС и ЛГ. Изучение системы гемостаза у больных с легочной гипертензией позволило выявить состояние его дисфункции, степень которой связана с тяжестью поражения сосудов МКК. При этом снижена активность физиологических антикоагулянтов, угнетены процессы фибринолиза, а фибринообразование активировано. У больных с высокой ЛГ повышена вязкость крови и плазмы, достоверно изменены в сторону понижения таких показателей, как скорость и степень агрегации тромбоцитов и их количество.
3. Одним из способов диагностики степени легочной гипертензии является метод лучевой компьютерной томографии (КТ). Анализ полученных результатов свидетельствует о возможности оценки состояния сосудов МКК по данным КТ и прогнозировании исхода хирургической коррекции ВПС с высокой ЛГ.
4. Большое внимание в отделении уделяется изучению морфологии легких у больных с ВПС и ЛГ:
   • со сложными ВПС и высокой ЛГ по данным открытой биопсии легкого. Оценка биоптата выполняется у больных с единственным желудочком, атрезией трикуспидального клапана и двуприточным ЛЖ, осложненными ЛГ в плане разработки показаний к двухэтапной коррекции этих пороков.
   • с открытым общим атриовентрикулярным каналом у детей с синдромом Дауна и без него. На основе полученных результатов можно предположить, что гемодинамические показатели ЛГ у больных с синдромом Дауна и АВК превалируют над таковыми без синдрома. Вместе с тем, достоверных данных о различии в степени тяжести морфологических изменений в исследуемых группах больных получено не было, что свидетельствует о возможности радикальной коррекции полной формы АВК у детей старшей возрастной группы.
   • в последнее время в отделении широко используется метод внутрисосудистой ультразвуковой эхографии. Этот метод позволяет визуализировать степень повреждения сосудов легких и является альтернативой открытой биопсии легкого. Он внедрен в нашем центре, безопасен и находит все более широкое применение в клиниках страны.

Б. Оценка эффективности различных схем терапевтического лечения больных с высокой ЛГ при сложных ВПС

В отделении для лечения легочной гипертензии широко используется целый ряд препаратов, в том числе и самые современные из группы ингибиторов фосфодиэстеразы (Силденафил), а также проводится анализ их эффективности при лечении ЛГ в непосредственном и в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции ВПС. Предварительный анализ свидетельствует о наибольшей эффективности препаратов этой группы по сравнению с использованием неселективных легочных вазодилататоров из групп антагонистов Са++ и ингибиторов АПФ.

В. Хирургическое лечение сложных ВПС с высокой ЛГ

Хирургическое лечение сложных ВПС с высокой легочной гипертензией в отделении проводится в рамках двух направлений:

• «Паллиативные хирургические вмешательства у больных со сложными ВПС и критической ЛГ»,
• «Радикальная коррекция ВПС с критической ЛГ».

1. В рамках направления паллиативной хирургии, целью которого является улучшение состояния пациентов в результате устранения сопутствующих пороков или коррекции нарушений гемодинамики с сохранением основного порока в связи с необратимой легочной гипертензией или опасностью развития легочно-гипертонических кризов в ближайшем послеоперационном периоде выполняются следующие операции:
   • коррекция сопутствующих основному пороку клапанных аномалий (реконструкция или протезирование атриовентрикулярных и артериальных клапанов);
   • баллонная дилатация артериальных стенозов;
   • хирургическая коррекция стенозов дуги аорты;
   • паллиативная операция Сенинга при транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и высокой ЛГ; Анализ результатов выполненных операций показал целесообразность выполнения паллиативного предсердного переключения у детей с ТМС и ДМЖП в возрасте до 2-х лет с одномоментным суживанием легочной артерии. Подобная операция создает сбалансированный легочный кровоток и не приводит к критической сердечной недостаточности.
   • операция Мюллера у больных раннего детского возраста с тяжелыми структурными изменениями сосудов МКК, как первый этап коррекции критической ЛГ и профилактика развития ЛГ кризов при возможной радикальной операции;
   • атриосептостомия у больных с критической ПЖ недостаточностью на фоне высокой ЛГ.
   В рамках тематики «Атриосептостомия при лечении больных с критической ЛГ и интактными перегородками сердца» проанализирован опыт выполнения 15 подобных процедур. Результаты свидетельствуют, что наиболее фатальным осложнением при этой процедуре является развитие ЛГ кризов в послеоперационном периоде. Для избежания этого осложнения целесообразно выполнение процедуры в условиях интубационного наркоза с переводом больного в реанимационное отделение и постепенной активизацией.
2. Еще одним разделом «радикальной» хирургии ВПС с высокой ЛГ стало продолжение разработки направления гемодинамической коррекции сложных ВПС с ЛГ.
   • первым этапом выполнение операции по Мюллеру – (129 больных c 1990 года)
   • вторым этапом – гемодинамическая коррекция порока по принципу Фонтена – (кавопульмональный анастомоз - 42 больных и операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита – 9 больных за последние 5 лет).

Суживание легочной артерии позволяет уменьшить объемную перегрузку сердца и недостаточность кровообращения, а также предотвратить развитие грубых морфологических изменений сосудов МКК. Кавопульмональный анастомоз является обязательным этапом лечения больных с функционально единственным желудочком сердца, перенесшим суживание ЛА. Показания к операции устанавливаются не только на основании общепринятых критериев, но и на основе анализа морфологии легочных сосудов. У 65% больных с этими пороками имеет место сердечная морфология, предрасполагающая к развитию подаортальной обструкции. При наличии подаортальной обструкции выполняется операция Damus-Kay-Stensel.

В отделении ежегодно выполняются уникальные операции, большинство из которых являются приоритетными не только для России, но и для мировой кардиохирургии.

За время существования отделения его сотрудниками опубликовано свыше 200 печатных работ, среди которых есть методические рекомендации. Выпущена монография, посвященная хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного, в которой детально описана анатомия порока и особенности хирургической техники.

Г. Пересадка легкого – направление, над которым активно работает отделение

Началом истории трансплантации легких можно с уверенностью считать выполненную нашим соотечественником Владимиром Петровичем Демиховым в 1947 году пересадку доли легкого в эксперименте на собаках. Чуть позже, в 1950 году, Metras D. во Франции впервые опубликовал технику легочной аллотрансплантации с сохранением кровоснабжения бронхов, а Hardin C.A. и Kittle C.F. в 1954 году детально описали всю методику пересадки легкого, которая в различных модификациях используется и в настоящее время.

Начало использованию пересадки легкого в клинике было положено Hardy J. D., впервые выполнившим эту операцию в 1963 году в Университете штата Миссисипи. Пациент прожил 18 дней. В последующие 20 лет была предпринята масса попыток пересадки легкого в клинике, но лишь один пациент, оперированный доктором Derom F. в 1969 году в Бельгии, выписался из клиники. И лишь в 1982 году Reitz B.A. из Стенфорда сообщил о целой серии успешно выполненных пересадок легких и комплекса сердца-легкие, хотя следует отметить, что первые попытки пересадки комплекса предпринимались Barnard C. и Cooley D. еще в начале 70-х годов. С этого времени началась эра широкого применения трансплантации легких в мире. Общепринятыми показаниями к пересадке легкого считаются терминальные стадии поражения паренхимы или легочных сосудов у пациентов не старше 55 лет, зависимых от подачи кислорода, не имеющих возможности вести нормальную жизнь в домашних условиях, не имеющих злокачественных новообразований, а также при отсутствии эффективности медикаментозной терапии. В соответствии с данными регистра Международного Общества Пересадки сердца и легких к 2000 году в мире было выполнено 2428 пересадки комплекса сердце-легкие, 4777 – изолированной пересадки легкого, 3278 – пересадки обоих легких и 45993 – пересадки сердца. При этом выживаемость к 1 году после пересадки комплекса составляет 60%, а при пересадке одного или обоих легких – 70%. Эти результаты, а также нехватка донорских органов и большое количество пациентов, находящихся на листе ожидания, привели в настоящее время к более частому использованию пересадки одного легкого или даже его доли.

В России по данным ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России пересадки легкого ожидают более 300 больных с легочной гипертензией и приблизительно столько же с врожденными пороками сердца - комплекса сердце-легкие.

Печатные работы и патенты сотрудников ОЛГ за 2022 год

1.    Черногривов И.Е., Шихранов А.А., Черногривов А.Е., Востокова Е.В., Бофанов Д.А., Рыбакова Т.В., Базылев В.В. ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ ТРАНСЛОКАЦИИ КОРНЯ АОРТЫ (ОПЕРАЦИЯ NIKAIDOH) ПРИ D-ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И СТЕНОЗОМ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА. Детские болезни сердца и сосудов. 2022. Т. 19. № 2. С. 141-146.

2.    Черногривов И.Е., Шихранов А.А., Востокова Е.В., Рябова А.О., Лашманова Л.Н., Назарова И.С., Рыбакова Т.В., Базылев В.В. ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ РАЗЛИЧНЫХ АНОМАЛИЙ ОТХОЖДЕНИЯ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ СИСТЕМЫ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Детские болезни сердца и сосудов. 2022. Т. 19. № 3. С. 229-235.

3.    Базылев В.В., Воеводин А.Б, Евдокимов М.Е., Черногривов А.Е., Черногривов И.Е., Шматков М.Г. СПОСОБ ГИБРИДНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ С ВЫПОЛНЕНИЕМ ТРАНСКАТЕТЕРНОЙ ИМПЛАНТАЦИИ ЛЕГОЧНОГО КЛАПАНА ТРАНСАПИКАЛЬНЫМ ДОСТУПОМ. Патент на изобретение 2777182 C2, 01.08.2022. Заявка № 2020130364 от 14.09.2020.

4.    Базылев В.В., Шихранов А.А., Лашманова Л.Н., Черногривов И.Е., Рыбакова Т.В., Рябова А.О., Назарова И.С., Востокова Е.В., Макогончук И.С. ИЗУЧЕНИЕ ПАРАМЕТРОВ ГЕМОДИНАМИКИ И СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ В ОТДАЛЕННЫЕ СРОКИ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА. Детские болезни сердца и сосудов. 2022. Т. 19. № 2. С. 108-116.

5.    Щеглова К.Т., Базылев В.В., Щеглов С.Е., Магилевец А.И., Черногривов И.Е., Венедиктова Н.В. РЕПЕРФУЗИОННОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ ПОСЛЕ ПРОЦЕДУРЫ УНИФОКАЛИЗАЦИИ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ: ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ И КРАТКИЙ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Российский педиатрический журнал. 2022. Т. 3. № 4. С. 465-470.

6.    Горбачевский С.В., Рахмонов К.Х., Сабитов А.А. АКТУАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2022. Т. 23. № 4. С. 398-411

7.    Горбачевский С.В. Легочная гипертензия. С чего все начиналось и к чему двигаемся. Детские болезни сердца и сосудов. 2022; 3 (19): 179-186

8.    Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Валиева З.С., Барышникова И.Ю., Глушко Л.А., Грамович В.В., Азизов В.А., Веселова Т.Н., Данилов Н.М., Зелвеян П.А., Иванов С.Н., Лазарева И.В., Матчин Ю.Г., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В. и др. ЕВРАЗИЙСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022. № 2 (39). С. 6-70.

9.    Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Горбачевский С.В., Грамович В.В., Данилов Н.М., Панченко Е.П., Чернявский А.М., Шмальц А.А., Явелов И.С. «ПУТЕВОДНЫЕ ОГНИ» ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОЙ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ В ПОТОКЕ ПАЦИЕНТОВ, ПЕРЕНЕСШИХ ТРОМБОЭМБОЛИЮ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Терапевтический архив. 2022. Т. 94. № 9. С. 1052-1056.

10. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. ПЕРВИЧНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ПАЦИЕНТОВ ПРИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. Детские болезни сердца и сосудов. 2022. Т. 19. № 1. С. 25-33.

11. Горбачевский С.В., Рахмонов К.Х., Глушко Л.А., Дадабаев Г.М., Сабитов А.А. . Успешный случай комплексной хирургической коррекции хронической тромбоэмболической легочной гипертензии у больного с крайне высоким операционным риском. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2022; 6 (23): 633-643. DOI: 10.24022/1810-0694-2022-23-6-651-657

12. Шмальц А.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. РАСЧЕТ ГЕМОДИНАМИКИ МЕТОДОМ ФИКА ПРИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА Евразийский кардиологический журнал. 2022. № 2 (39). С. 96-102

13. Шмальц А.А., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Тест на вазореактивность при легочной гипертензии. ассоциированной с врожденными пороками сердца. Евразийский кардиологический журнал. 2022; (3): 58-64

14. Шмальц А.А. Динамика дистанции шестиминутной ходьбы как показатель эффективности специфических легочных вазодилататоров. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2022; 18 (3): 342-349

15. Горбачевский С.В., Чебан В.Н., Рахмонов К.Х., Айбазов Р.А., Хачатурова И.Ю., Мажидов У.А. Случай успешной многоэтапной коррекции при атрезии легочной артерии. Детские болезни сердца и сосудов. 2022; 4: 327-335

Подготовлена к печати монография «Диагностика легочной гипертензии при врожденных пороках секрдца» (по ред. С.В.Горбачевского, А.А.Шмальца)