Отделение интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с ВПС (ОНИК)

Туманян Маргарита Ролландовна

Заведующий отделением

Доктор медицинских наук, врач высшей категории, профессор

Что мы лечим

Сотрудники отделения

Научная деятельность отделения

Подробнее об отделении

Отделение интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками сердца (ОНИК) создано в 1999 году.

Основные направления клинической работы

В отделении выполняется весь спектр кардиохирургическим вмешательств у новорожденных и детей до 1 года жизни, оказывается кардиохирургическая помощь детям с первых часов жизни, в том числе новорожденным, находящимся в крайне тяжелом и критическом состояниях.

Особое внимание уделяется разработке алгоритмов диагностического обследования и ведения недоношенных и маловесных (менее 2,5 кг) детей с критическими врожденными пороками сердца.

Пациентам выполняется комплексная диагностика врожденных заболеваний сердца и сосудов с использованием передовых методик и оборудования экспертного класса. Врачи определяют тактику ведения и проводят терапевтическую подготовку с последующим хирургическим лечением маленьких пациентов с любой нозологической формой врожденного порока сердца.

Важным разделом клинической работы отделения является консультативная помощь роддомам и детским лечебным учреждениям России. Сотрудники отделения активно участвуют в телемедицинской деятельности Центра.

Большое внимание уделяется подготовке молодых специалистов по специальностям «сердечно-сосудистая хирургия» и «детская кардиология» и работе по повышению квалификации дипломированных специалистов.

Врачи отделения занимаются изучением отдаленных результатов коррекции коарктации аорты в периоде новорожденности – обследуют пациентов в возрасте от 5 до 18 лет, разрабатывают протоколы ведения и коррекции резидуальной и коморбидной патологии у таких детей.

Виды операций, разработанных и внедрённых в отделении

В отделении ОНИК выполняется весь спектр хирургических операций, как при типичных, так и при редких врожденных пороках сердца:

Операция Norwood при синдроме гипоплазии левого сердца
Операция Damus–Kaye–Stansel при сложных ВПС
Операция кавопульмонального анастомоза детям со сложными ВПС, в том числе – детям после операции Norwood и Damus–Kaye–Stansel
Реконструктивные операции при перерыве и гипоплазии дуги аорты в условиях адаптивной перфузии
Многоэтапное хирургическое лечение атрезии легочной артерии
Коррекция транспозиции магистральных артерий со сложными анатомическими вариантами отхождения коронарных артерий
Иссечение опухоли сердца с последующей криооблацией ее ложа
Радикальная коррекция общего артериального ствола у новорожденных с использованием кондуита из яремной вены быка (патент на изобретение ФГБУ «НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева»)
Этапная радикальная коррекция общего артериального ствола с агенезии левой легочной артерии
Радикальная коррекция тетрады Фалло с сохранением запирательной функции клапана легочной артерии
Радикальная коррекция тотального аномального дренажа легочных вен с применением «бесшовной» техники
Этапная коррекция тетрады Фалло с выраженной гипоплазией системы легочной артерии
Ушивание гигантской коронарной фистулы в условиях ИК
Открытая вальвулопластика при стенозе аортального клапана

Статистика

В 2022 году сотрудниками отделения выполнено:

1024 выездных консультаций в родильные дома и отделения неонатальной интенсивной терапии г. Москвы и Московской области
235 телемедицинских консультаций, из них 58 экстренных, 195 пациентов госпитализированы.

Всего в 2022 году в отделение были госпитализированы 570 пациентов, выполнена 341 операция. Госпитальная летальность составила 2,5 % (в 2021-2,8%). Выполнено 158 (в 2021-146) операций с искусственным кровообращением. Несмотря на усложнение сердечно-сосудистой и сопутствующей патологии, в том числе, низкий вес (менее 2,5 кг) у наших пациентов, летальность при операциях с ИК неуклонно снижается: в 2020 году – 6,7 %, в 2021 – 5,5 %, в 2022 – 2,5 %. Как правило, летальные исходы имеют место при коррекции критических пороков сердца в случаях сложных анатомических форм ВПС в сочетании с тяжелой коморбидной патологией.

Условия пребывания в отделении

Отделение располагает 12 детскими койками, которые распределены по 12 палатам:

2 общие палаты по 4 койки
6 палат для отдельного пребывания ребенка с родителем (законным представителем) с отдельными санитарными комнатами. Одна из этих палат - 2-х комнатная, оборудованная отдельным холодильником, микроволновкой, телевизором и санитарной комнатой
палата для новорожденных
палата интенсивной терапии
2 боксированные палаты

В отделении имеются индивидуальные шкафчики для хранения личных вещей, кухня и комната отдыха для родителей, душевые. Взрослые, которые находятся в отделении вместе с маленькими пациентами, обеспечиваются спальным местом и трехразовым питанием. Также в отделении имеется детская кухня со специальным оборудованием для приготовления детских смесей и стерилизации посуды.

Сотрудники отделения

Заведующий отделением

заместитель директора по научной работе

врач сердечно-сосудистый хирург

профессор кафедры кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики с курсом детской кардиологии ИПКВК

врач детский кардиолог

ведущий научный сотрудник

младший научный сотрудник

врач сердечно-сосудистый хирург

старший научный сотрудник

врач сердечно-сосудистый хирург

старший научный сотрудник

научный сотрудник

врач сердечно - сосудистый хирург

врач детский кардиолог

ведущий научный сотрудник

врач детский кардиолог

младший научный сотрудник

врач детский кардиолог

врач сердечно-сосудистый хирург

младший научный сотрудник

врач кардиолог

и.о. младший научный сотрудник

старшая медицинская сестра

Научная деятельность отделения

В рамках больших комплексных тем по организации и совершенствованию работы с маленькими пациентами опубликовано 387 печатных работ в отечественных и иностранных журналах, представлено более 170 докладов, как на российских, так и на европейских конгрессах, оформлены 3 методические рекомендации, защищено 16 кандидатских и 7 докторских диссертаций. Оформлено 2 патента.

В 2022 году в отделении разработан новый подход к интерпретации концентрации В-типа натрийуретического пептида у детей с заболеваниями сердца; оценено влияние внутриутробного инфицирования кардиотропными вирусами на течение периоперационного периода у детей с ВПС. Защищена кандидатская диссертация на соискание степени кандидата медицинских наук по теме «Хирургическое лечение первичных опухолей сердца у новорожденных и детей раннего возраста: методы диагностики, показания к хирургическому лечению» (м.н.с. Эргашов А.Ю.). Продолжена работа над диссертацией на соискание степени кандидата медицинских наук по теме «Хирургическое лечение коарктации аорты у недоношенных и маловесных детей» (аспирант Крылова А.С.).

Подробнее об отделении

В структуре сердечно-сосудистой патологии у детей 92 % приходится на врожденные пороки сердца (ВПС). При естественном течении порока большинство ВПС сопровождаются высокой летальностью в первые дни, недели и месяцы жизни. При отсутствии адекватной терапии до одного года жизни доживает не более четверти больных, половина из которых находится в тяжелом состоянии.

Первостепенные задачи врачей, специализирующихся на лечении ВПС – это диагностика врожденных пороков сердца в роддомах и детских больницах; разработка транспортировки детей, находящихся в критическом состоянии, а также персонифицированный подход к обследованию, выбору хирургического метода, анестезии, искусственного кровообращения, комплексу мероприятий по выхаживанию ребенка на послеоперационном этапе.

Врачи отделения ОНИК уделяют большое внимание консультативной работе: поликлиническим приемам пациентов в Центре им. А. Н. Бакулева, а также в медицинских учреждениях Москвы, Московской области и в других регионов России. Традиционно проводятся выездные консультации: за последние 10 лет сотрудниками отделения выполнено более 8 567 выездных консультаций в роддома г. Москвы и Московской области.

При экстремально низкой массе тела детей, затрудняющей транспортировку в кардиохирургический стационар, операции выполняются на месте – минимальный вес оперированного ребенка составлял 490 гр. Для оказания консультативной помощи новорожденным из отдаленных регионов России используются телеконсультации, позволяющие не только оценить состояние ребенка и определить показания к кардиохирургическому лечению, но и дать квалифицированные рекомендации к организации транспортировки детей в Центр. Кроме этого, используя телекоммуникационные связи, сотрудники отделения имеют возможность дистанционно проводить лекционные курсы и семинары по актуальным вопросам детской кардиологии. Сотрудники отделения организовали и провели четыре конференции по актуальным вопросам детской кардиологии с 16 регионами России и ближайшего зарубежья.

В 2004 году при активном и непосредственном участии заведующей и сотрудников отделения ОНИК создана специальность «Детская кардиология», вошедшая в номенклатуру врачебных специальностей России.

С 2005 году на базе кафедры сердечно-сосудистой хирургии и интервенционной кардиологии ФДПО МГМСУ был создан курс «Детская кардиология» под руководством профессора Туманян М.Р., обучение на котором прошли более 900 врачей (курс закрыт в 2020 году).

В 2021 на базе Кафедры кардиологии и функциональной диагностики (заведующая кафедрой – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Елена Зеликовна Голухова) Института подготовки кадров высшей квалификации и профессионального образования ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России был открыт курс Детской кардиологии под руководством проф. Туманян М.Р. Сотрудники отделения ОНИК принимают активное участие в образовательном процессе. Традиционно ОНИК является клинической базой курсов последипломного образования врачей по специальности «Детская кардиология».

С момента создания и по настоящее время в отделении работает коллектив энтузиастов, любящих и выполняющих свою работу на высоком профессиональном уровне. Это команда детских кардиологов и кардиохирургов, готовых круглосуточно служить больным младенцам, а результаты, получаемые в процессе каждодневной кропотливой работы, дают уверенность в том, что одна из важнейших задач здравоохранения России – снижение младенческой и общей детской смертности, обусловленной ВПС, будет решена.

Руководит отделением заслуженный врач РФ, детский кардиолог высшей категории, доктор медицинских наук, профессор Маргарита Ролландовна Туманян.

В отделении работают дипломированные врачи высшей категории, обладающие большим опытом в проведении сложных, редких и уникальных операций при ВПС у недоношенных и детей грудного возраста.

Квалифицированный сестринский коллектив профессионально и с большой любовью осуществляет послеоперационное выхаживание маленьких пациентов.