Цианоз и «синие» пороки

Что такое «цианоз»? Почему он возникает? Что с ним делать?

В предыдущих главах мы описали «бледные» пороки, при которых артериальная кровь через дефект, находящийся внутри сердца или вне его, попадает в венозную систему и смешивается там с венозной кровью. Образуется сброс «слева-направо», т.е. из левых камер сердца — в правые.

При пороках группы, которую мы хотим сейчас разобрать, происходит обратная картина: венозная кровь попадает в артериальную систему и смешивается с окисленной артериальной кровью. То есть имеется сброс «справа-налево», из правых отделов сердца в левые.

Дети, страдающие такими видами пороков, отличаются от здоровых синюшностью кожи и, особенно, слизистых, которые выглядят малиново-красными или фиолетовыми, как будто ребенок поел черники. Заметная синева может возникнуть сразу после рождения, а может проявиться через несколько недель или даже месяцев, и быть самой разной степени. Почему так происходит?

Дело в том, что артериальная кровь получает через дефект в сердце примесь чисто венозной, бедной кислородом крови. В результате эта кровь постоянно недонасыщена, и кислорода тканям не хватает.

Организм с этим борется простым способом: в костном мозге и селезенке вырабатывается больше кровяных клеток — эритроцитов, которые этот кислород и переносят. Их количество в крови значительно превосходит нормальное.  Вместе с тем, увеличивается количество гемоглобина, который в них содержится, и собственно, и является веществом, к которому присоединяются молекулы кислорода в легочных альвеолах.

Чем больше примесь венозной крови к артериальной, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это защитная реакция, позволяющая клеткам органов и тканей жить, несмотря на низкое содержание кислорода в притекающей крови.

Но такой нарушенный ее состав сказывается и на внешнем виде кожных и слизистых, поскольку их сосуды заполнены густой и темной кровью: ведь увеличение числа эритроцитов делает кровь гуще, а кровоток в капиллярах — медленнее.

Последствия такого состояния — опасны. У детей могут закупориваться мелкие сосуды, особенно головного мозга. В результате возможно развитие зон недостаточного снабжения отдельных участков мозга и появляется неврологическая симптоматика. Из-за недостаточного снабжения кислородом наиболее далеких от сердца областей тела — кончиков пальцев на руках и ногах — они начинают не только менять свой цвет, становясь синюшными, но и утолщаются на концах (так называемые «барабанные палочки»), а ногти — увеличиваются и становятся выпуклыми (так называемые «часовые стекла»).

У больных с пороками, у которых сброс «справа-налево» сопровождается и усиливается препятствием кровотоку в правом желудочке, появляются одышечно-цианостичесие приступы, когда ребенок на несколько секунд, а иногда и минут теряет сознание и не может вдохнуть достаточное количество воздуха. Это уже очень  страшно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Так что само существование цианоза опасно в любом возрасте и избавиться от него хирургическими способами абсолютно необходимо.

В зависимости от степени смешения венозной и артериальной крови, степень цианоза может быть очень разной. Иногда «синим» оказывается все тело ребенка, иногда — только губы и кончики пальцев на руках и ногах. При некоторых пороках цианоз становится заметным не сразу, а через несколько недель или месяцев после рождения. Иными словами, порок, который был «бледным» в младенчестве, становится «синим». Это не значит, что с ребенком что-то случилось. Просто с ростом сброс «справа-налево» стал больше. И, пожалуйста, учтите: если «бледный» порок может стать «синим» со временем, то «синий» превратиться в «бледный» может исключительно с помощью хирургической операции.