Случай успешной коррекции двойной дуги аорты с формированием сосудистого кольца на фоне развития синдрома компрессии трахеи и пищевода

Поликлиника НЦССХ им. А.Н. Бакулева

В поликлинику НЦССХ им. А.Н. Бакулева обратились родители пациента А., четырёх лет. Со слов матери, ребенок болен с рождения. Жалобы: шумное стридорозное дыхание, кашель, одышка, преимущественно, при физических нагрузках, частые ОРЗ, поперхивание, затруднение глотания при приёме твёрдой пищи. Ребёнок многократно обследовался и лечился по месту жительства по поводу воспалительных заболеваний бронхолёгочной системы.

Пациенту выполнена бронхоскопия, по данным которой выявлена экстраорганная деформация трахеи. По результатам МСКТ-АГ была выявлена врождённая аномалия — двойная дуга аорты.

Госпитализация в НЦССХ имени Бакулева

При осмотре:

Артериальное давление: на левой руке — 85/50, на правой руке — 85/50.

ЭКГ

Синусовая аритмия, частота сердечных сокращений — 73, положение электрической оси сердца нормальное, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография органов грудной клетки

Лёгочные поля повышенной пневмотизации; лёгочный рисунок обеднён; тени корней структурны; синусы свободны; тень средостения без особенностей.

ЭхоКГ

Признаков органической патологии сердца не выявлено, камеры сердца не дилатированы, глобальная сократимость миокарда левого желудочка хорошая.

МСКТ

Аорта отходит от левого желудочка, размером (на уровне фиброзного кольца) 18 мм, на уровне синусов Вальсалвы — до 22 мм, на уровне бифуркации ствола лёгочной артерии поперечный размер восходяшего отдела аорты — до 15 мм, определяется двойная дуга аорты; диаметр правой (задней) дуги — 11 мм, левой (передней) дуги — 6мм, между дугами перерыв (атрезия) на локальном участке 1,8 мм — между нисходящим отделом аорты и левой дугой сразу позади устья левой подключичной артерии. Нисходящий отдел аорты расположен слева от позвоночного столба. Трахея и пищевод несколько деформированы (с компрессией) на уровне дуги аорты, проходимы. Трахея 7*4 мм на уровне сосудов, 8*6 мм выше, сразу ниже дуги аорты определяется бифуркация трахеи. Пищевод над уровнем дуги аорты несколько расширен (вероятно, за счёт компрессии на уровне сосудистой петли и связки).

Трахео-бронхоскопия

На расстоянии около 3-4 см от бифуркации — щелевидное сужение трахеи, за счёт выбухания дорсальной стенки; в бронхах признаки хронического воспаления.

На основании результатов исследований пациенту выставлен диагноз:

Врождённая аномалия дуги аорты. Двойная дуга аорты с атрезированным сегментом левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Ретроэзофагеальный аортальный дивертикул. Сосудистое кольцо. Синдром компрессии трахеи и пищевода.

Пациенту выполнена операция

Разобщение сосудистого кольца путем резекции атрезированного сегмента левой дуги аорты, аортального дивертикула и левосторонней артериальной связки.

Рисунок 1. Схема патологии и выполненной операции

Послеоперационный период и выписка

Послеоперационный период протекал без осложнений. Плевральный дренаж удален на вторые сутки после операции. При контрольном рентгенологическом исследовании патологии органов грудной клетки не выявлено. Пациент на седьмые сутки выписан из стационара под наблюдение врачей по месту жительства.

Случай описал: Гидаспов Никита Андреевич