Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии

Анатомия этого порока сложна, но из всех типов транспозиции магистральных сосудов он оказывается наименее тяжелым и опасным для кровообращения. Как и в ранее описанных вариантах транспозиции, аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия  – от левого. Имеется огромный дефект межжелудочковой перегородки и, кроме того, выраженное мышечное сужение на выходе из левого желудочка, из которого кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Давайте проследим путь крови по кругам кровообращения. Из полых вен венозная кровь поступает в правое предсердие и в правый желудочек, а отсюда — в транспонированную аорту. Но значительная часть крови через большой дефект попадает в левый желудочек и легочную артерию и легкие. Насыщенная кровь из легочных вен пойдет в левое предсердие, левый желудочек. Отсюда есть два пути: в дефект, правый желудочек и аорту, или в легочную артерию, вход в которую значительно сужен. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови и, чем оно больше, тем больше пусть недонасыщенной, но уже и не чисто венозной крови попадает в систему большого круга. Степень смешения зависит от того, насколько сопротивление сужения в левом желудочке и выхода в легкие выше, чем сопротивление самого дефекта. Чем больше дефект, тем больше пройдет через него крови.

Важно, что при таком, в сущности, очень причудливом сочетании разных нарушений развития сердца, каждое из которых по отдельности — крайне неблагоприятное, они, наслаиваясь, вместе защищают организм от быстро развивающихся смертельных последствий каждого составляющего.

Большой дефект дает возможность кровяным потокам неплохо смешаться и послать в большой круг достаточно насыщенную кровь, а сужение легочной артерии защищает сосуды легких от возможных необратимых последствий. Все это хорошо объясняет и клинические проявления порока, и тактику и способы его лечения.

Дети несколько синюшные, но обычно нормально растут и неплохо развиваются. Их состояние, если бы не легкая синева кожных покровов, не внушает никаких опасений. На этом этапе, т.е. первые год-два-три они вполне справляются с нагрузками, хотя и можно заметить, что ограничивают сами себя. Это не лень: здоровый ребенок не бывает ленивым, а наоборот, утомляет родителей своей энергией. Но эти дети просто физически не в состоянии делать то, что доступно их здоровым ровесникам. Степень цианоза может быть разной, и обычно нарастает с возрастом, но в данном случае речь идет не о днях и неделях (как при других типах транспозиции), а о месяцах и даже — годах.

 У части детей могут наблюдаться типичные одышечно-цианотические приступы, о которых было сказано выше, в главе о тетраде Фалло. И в этом случае, независимо от возраста ребенка, нужно срочно обращаться к кардиохирургам.

Вам, скорее всего, и правильней всего предложат вспомогательную операцию — наложение анастомоза, чтобы улучшить легочный кровоток. При показаниях в виде выраженного цианоза и приступах ее делать необходимо, чтобы защитить ребенка от опасных осложнений.

Потом ребенку предстоит радикальная операция, которая для этого порока хорошо и давно разработана. Она заключается в создании внутри желудочков тоннеля из синтетической заплаты, который соединит левый желудочек с аортой через отверстие дефекта межжелудочковой перегородки, подобно «колену» водопроводной трубы. Затем, в правый желудочек, который теперь не имеет выхода, вшивается синтетическая трубка с клапаном внутри, или так называемый «кондуит», который соединит его полость с легочной артерией. Таким образом, создается нормальный кровоток в обоих кругах кровообращения.

Вот эту операцию надо, если позволяет состояние ребенка, оттянуть во времени и сделать ее лет в 12-14. Дело в том, что через 5- 10 лет этот кондуит забьется или сузится, и его придется менять. Кондуит, к сожалению, не может работать всю оставшуюся жизнь. Да и ребенок будет расти еще лет 10. Поэтому лучше делать радикальную операцию позже, но только если кардиолог не обнаружит ухудшения показателей работы сердечно-сосудистой системы, либо вы сами не заметите угрожающих симптомов — новых приступов, усиления цианоза, быстрой утомляемости, плохого аппетита. При быстром росте у ребенка могут появиться жалобы на «боли в сердце». Словом, надо обязательно обращать внимание даже на мелочи, но не паниковать. Операция в любом случае — не экстренная. Можно сделать ее и раньше, но тогда кондуит придется менять не один раз. К счастью, современные технологии идут к тому, чтобы устранять зарастания кондуита в рентгенохирургическом кабинете, без операции. Это решит проблему лишь на некоторое время, но такие манипуляции можно повторять.

Более того — ученые ищут способ покрывать синтетический протез клетками, выращенными из собственных тканей самого ребенка. Тогда этот протез не нужно будет менять! И остается надеяться, что вскоре это станет возможным.