Врожденные пороки сердца: современные подходы к диагностике, лечению и профилактике

Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой аномалии развития сердечно-сосудистой системы, формирующиеся во внутриутробном периоде. По данным экспертов, эти патологии встречаются у 8-10 из 1000 новорожденных. Особенностью ВПС является их разнообразие  — от относительно простых форм до сложных комбинированных пороков, требующих экстренного хирургического вмешательства.

Врач сердечно-сосудистый хирург, главный научный сотрудник группы экстренной хирургии недоношенных и детей первого года жизни с ВПС НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России Алексей Евгеньевич Черногривов рассказывает о диагностике, лечении и профилактике этого заболевания.

«ВПС существенно отличаются по своей структуре у детей и взрослых. У новорожденных они, как правило, критические и требуют неотложного вмешательства. У взрослых пациентов мы чаще встречаем либо прооперированные в детстве пороки с остаточными явлениями, либо относительно благоприятные формы, которые по каким-то причинам не были выявлены ранее»,  — рассказывает доктор.  — Случаи, когда тяжелый порок сердца остается неоперированным до взрослого возраста, крайне редки — это сравнимо с чудом, как выживание в авиакатастрофе», — отметил эксперт.

Диагностика и выявление ВПС начинается еще до рождения ребенка. «Необходимость прохождения перинатального скрининга во время беременности не зря закреплена законодательно»,  — сказал А.Е. Черногривов. Он подчеркнул, что в настоящее время эти обследования высоко информативны, точность УЗИ-диагностики в ведущих центрах, например, в НМИЦ им. А.Н. Бакулева, превышает 90%. «Эти исследования ни в коем случае нельзя игнорировать — они спасают жизни», — добавил хирург.

Пренатальный скрининг включает:

• УЗИ в 11-14 недель (оценка воротникового пространства),

• Детальное УЗИ в 18-22 недели (осмотр структур сердца),

• Фетальная эхокардиография при подозрении на порок.

«Сегодня только с помощью эхокардиографии, которая остается основным методом диагностики, мы можем спланировать целый ряд оперативных вмешательств, детализировать их этапы заранее, даже не прибегая к каким-то дополнительным исследованиям»,  — отметил эксперт.

В целях профилактики ВПС семьям с отягощенной наследственностью, помимо пренатальной диагностики, рекомендуется пройти:

• Медико-генетическое консультирование,

• Кариотипирование при повторных случаях ВПС в семье.

Врач сообщил, что, хотя ВПС в основном обусловлены генетическими факторами, существуют меры профилактики. Так, для будущих мам, это прием фолиевой кислоты (под контролем врача), отказ от вредных привычек, в частности от курения и алкоголя, а также избегание контакта с химикатами и ионизирующим излучением. Стоит помнить и о профилактике инфекционных заболеваний, отказаться от бесконтрольного приема лекарств.

Особое значение при планировании беременности, по словам доктора, имеет вакцинация против краснухи, так как это заболевание может вызывать тяжелые пороки развития у плода.

А.Е. Черногривов напомнил, что после рождения ребенка важно регулярно посещать педиатра и детского кардиолога и проходить плановую диспансеризацию в декретированные сроки  — 1 год, 3 года и перед школой в 6-7 лет.

Он призвал родителей быть внимательными к следующим симптомам у ребенка:

• Повышенная утомляемость и слабость,

• Одышка в состоянии покоя,

• Цианоз (посинение кожных покровов),

• Отставание в физическом развитии.

Особое внимание следует уделять новорожденным, у которых симптомы могут проявляться во время кормления, в частности:  

• Затруднения при кормлении,

• Частые срыгивания.

«Любой из этих тревожных признаков должен служить поводом для немедленного обращения к специалисту»,  — подчеркнул доктор.

«Раньше считалось, что если ребенок будет постарше, проведение операции будет безопаснее, он, якобы легче ее перенесет и прогноз будет лучше. Однако, на сегодня доказано: своевременное вмешательство в период новорожденности обеспечивает лучшие отдаленные результаты и более высокой уровень общей выживаемости»,  — сказал А.Е. Черногривов.

Говоря о новых тенденциях оперативного лечения ВПС, хирург выразил мнение, что появление технологий, позволяющих корректировать большую часть пороков малоинвазивными методами уже в младенческом возрасте — это вопрос времени. Он добавил, что уже сейчас эти методики применяются у маленьких детей.  

По словам врача, благодаря развитию анестезиологии и реаниматологии, значительно расширились возможности оперативного лечения сложных пациентов, имеющих факторы риска, например, недоношенных и маловесных новорожденных, незрелых детей. 

«Но, несмотря на значительные успехи, изучение ВПС далеко не закончено. Появляются новые данные об отдаленных результатах хирургического лечения и сведения о тех или иных вмешательствах, разрабатываются совершенные протезы клапанов, изучаются отдаленные результаты операций  — сказал врач.  — Появляются все новые методики лечения ВПС. Некоторые из них были впервые в мире разработаны и применены у нас, в Центре им. А.Н. Бакулева», - подчеркнул А.Е. Черногривов. Он отметил значительное увеличение выживаемости пациентов при лечении ВПС и снижение в десятки раз риска возникновения тяжелых осложнений при своевременно оказанной хирургической помощи по сравнению с недавним прошлым.

Говоря о тенденциях в лечении ВПС, А.Е. Черногривов сообщил, что современная сердечно-сосудистая хирургия стремится к одноэтапной коррекции сложных пороков и одна из главных задач — снизить количество повторных вмешательств. Он также назвал перспективным направлением гибридные методики, сочетающие хирургические и эндоваскулярные подходы, а также увеличение доли сложных комбинированных вмешательств, включая применение искусственных клапанов и сегментов.

«Что касается мифов о врожденных пороках сердца, основным из них, наверное, является то, что если сердце у человека прооперировано, то он на всю жизнь становится инвалидом. В большинстве случаев на сегодня это не так!» — сказал врач. — Конечно, при целом ряде пороков сердца требуется длительное наблюдение кардиолога, но большинство пациентов после оперативного вмешательства ведут полноценную жизнь, создают семьи», — отметил А.Е. Черногривов. 

Он уточнил, что пациентам, перенесшим вмешательство по поводу ВПС, рекомендуется, как и всем, контролировать факторы риска. «Напомню, что при достижении возраста 45-50 лет риск сердечно-сосудистых заболеваний повышается. Всем нам важно вести здоровый образ жизни, по возможности, избегать стрессов, сохранять определенную физическую активность, ходить хотя бы 10 минут пешком в день, контролировать уровень артериального давления, своевременно выявлять появление таких проблем, как сахарный диабет, избыточная масса тела. Эти простые меры могут значимо увеличить продолжительность и качество жизни», — подчеркнул эксперт.

«Берегите свое здоровье и здоровье своих детей. Регулярные осмотры, внимание к тревожным симптомам и своевременное обращение к специалистам — залог долгой, продолжительной и полноценной жизни», — заключил А.Е. Черногривов.

Современная кардиохирургия достигла невероятных успехов в лечении врожденных пороков сердца. Но важно помнить: лучшие результаты достигаются при ранней диагностике и своевременном лечении. Будьте внимательны к своему здоровью и здоровью своих близких!