Синдром Щелкунчика: найти и обезвредить

Роман К., пациент 18 лет, поступил в Бакулевский центр с тяжелой формой артериальной гипертензии. Верхние показатели давления у молодого человека часто зашкаливали за 200 мм.рт. ст., при этом даже двухкомпонентная гипотензивная терапия оказывалась бессильной – препараты попросту не работали.

К моменту госпитализации Роман привез с собой целую папку анализов и заключений. Кардиологи, эндокринологи, нефрологи и специалисты других профилей разводили руками: никаких явных патологий со стороны их систем выявлено не было, а давление оставалось критически высоким. Причину найти не удавалось.

В Центре им. А.Н. Бакулева подобные медицинские головоломки воспринимают как вызов. Здесь регулярно проходят лечение пациенты, которым отказали в других клиниках, – в том числе из-за сложных сочетанных диагнозов или редких патологий, требующих неординарного подхода. После серии дополнительных уточняющих обследований бакулевские врачи поставили точный диагноз.

У Романа выявлено редкое аутосомно-доминантное генетическое заболевание – синдром Лойса-Дитца. При этой болезни под ударом оказывается соединительная ткань, которая присутствует практически во всех органах и системах, включая сердце и магистральные сосуды. Это был главный «красный флаг», объясняющий, почему пациент вообще оказался в специализированном центре. Однако непосредственная причина его катастрофического давления лежала в другой плоскости.

«Большой статистики по этой патологии нет, – объясняет особенности заболевания профессор Валерий Сергеевич Аракелян, – потому что заболевание очень редкое. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются возникновением аневризм и высоким риском расслоения аорты и других артерий среднего и крупного калибра. Вероятность того, что человек с синдромом Лойса-Дитца до 30 лет получит расслоение аорты 3 типа, превышает 95%. Практически все они обречены на такое грозное осложнение, – констатирует врач. – Но если своевременно диагностировать и оперативно корректировать эту патологию, пациенты получают шанс на полноценную и долгую жизнь – при условии постоянного наблюдения у специалистов».

У Романа медики действительно выявили расширение аорты до 4 см – это тревожный сигнал, который требует постоянного контроля и динамического наблюдения. Но источником резистентного высокого давления оказался совсем другой сосуд. Им стала левая почечная вена, сдавленная верхней брыжеечной артерией и аортой. Это механическое препятствие затрудняло отток крови из левой почки, запуская патологический каскад ренин–ангиотензиновой системы, что и служило триггером для стойкого повышения артериального давления.

Хирургическое лечение этой компрессии заключалось в низведении левой почечной вены и ее имплантации на несколько сантиметров ниже от старого устья, что позволило полностью восстановить нормальный венозный кровоток. Это состояние известно как синдром «Щелкунчика» (Nutcracker syndrome). Название возникло из-за того, что сосуды, сжимающие почечную вену, отдаленно напоминают раскрытые ореховые щипцы.

Сегодня Роман уже выписан домой под наблюдение местных кардиологов и терапевтов. Врачи Бакулевского центра, образно говоря, держат руку на пульсе, а вернее – всегда находятся на связи со своим пациентом, чтобы не допустить дальнейших осложнений. Операция решила острую проблему с давлением, а мониторинг состояния аорты продолжается.