Принцип Фонтена: Обмануть ошибку природы – единственный желудочек сердца. Диалог кардиолога и кардиохирурга с комментариями врача из клинической практики

Сложные врожденные пороки сердца, при которых у человека отсутствует или недоразвит один из желудочков, еще несколько десятилетий назад были практически приговором. Сегодня таким детям дарит шанс на полноценную жизнь уникальное хирургическое вмешательство, известное как операция Фонтена. Чтобы понять ее суть, значение и сложность, мы поговорили с экспертами НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава России: главным внештатным специалистом детским кардиологом Минздрава России, заслуженным врачом РФ, профессором Игорем Александровичем Ковалевым, врачом сердечно-сосудистым хирургом, д.м.н. Дмитрием Викторовичем Ковалевым и врачом-кардиологом, профессором Татьяной Олеговной Астраханцевой.

Почему стандартная анатомия не работает?

Кардиолог И.А. Ковалев: У здорового человека сердце работает как два насоса в одном корпусе: правый желудочек направляет венозную бедную кислородом кровь в лёгкие, где она вновь насыщается кислородом, а левый – обогащенную кислородом артериальную кровь ко всем органам. Существует группа сложных врождённых пороков сердца, имеющих один общий признак – единственный желудочек, где эта схема нарушена – насос всего один. В единственном желудочке происходит смешивание венозной и артериальной крови с её последующим распределение между кругами кровообращения. После рождения ребёнок с таким ВПС уже не может нормально существовать. Мы наблюдаем у таких детей выраженную гипоксемию, иначе говоря, из-за снижения концентрации кислорода в крови органы постоянно его недополучают, присутствует также сердечная недостаточность. Эта ситуация требует экстренного, в том числе хирургического вмешательства в первые дни жизни ребенка.     

Кардиохирург Д.В. Ковалев: Именно так. Задача хирургии здесь – не исправить порок (создать второй желудочек мы не можем), а кардинально перестроить кровообращение, обойдя проблему. Мы проводим хирургическое вмешательство, которое радикально улучшает состояние, не восстанавливая нормальную анатомию. Операция Фонтена – это этап в гемодинамической серии вмешательств, который завершает эту перестройку. В дальнейшем пациенту может быть выполнена трансплантация сердца.

Принцип операции. Гениальная инженерная мысль

Кардиохирург Д.В. Ковалев: Если говорить очень упрощенно, мы «отключаем» насос для легких. Задача – направить всю венозную кровь от тела (из полых вен) напрямую в легочные артерии, минуя сердце. При этом единственный желудочек остается работать исключительно как насос для артериальной крови, качая ее из легких ко всем органам. Таким образом, кровь больше не смешивается, и органы получают кровь, насыщенную кислородом.

Технически мы создаем соединение (кондуит) между верхней и нижней полыми венами и легочной артерией. Раньше это делали напрямую, сегодня чаще используется методика «внесердечного кондуита» – мы берем синтетический сосудистый протез и создаем из него туннель, который и направляет кровь в легкие. Это более физиологично и снижает риски осложнений в долгосрочной перспективе.

Кардиолог И.А. Ковалев: Абсолютно согласен, что с технической точки зрения это гениальное решение. Но создаваемый тип кровообращения, который мы называем «гемодинамикой Фонтена» не является физиологическим, то есть для организма крайне сложен. В норме объём венозной крови, которая попадает в правый желудочек, зависит от дыхания и физической активности. Правый желудочек в момент своего сокращения придает дополнительную скорость потоку венозной крови, что обеспечивает нормальный процесс газообмена в лёгких. Но при «гемодинамике Фонтена» движение крови обеспечивается исключительно тем давлением, которое создается при возврате крови от органов. Это очень низкое давление. Поэтому критически важно, чтобы ткань лёгких и легочные сосуды были в идеальном состоянии – и не создавали сопротивления венозному кровотоку. Спустя годы после перенесенной операции сопротивление сосудов лёгких неминуемо начинает расти, с чем и связано большинство проблем, с которыми, к сожалению, сталкиваются пациент и его лечащий врач.

До, после операции и пожизненное наблюдение

Кардиолог И.А. Ковалев: Операция Фонтена не выполняется одномоментно. Ей предшествуют как минимум два этапа: операция Норвуда (или ее модификации) в первые дни жизни и операция Гленна в возрасте 4-6 месяцев. Они подготавливают сердечно-сосудистую систему к финальному этапу, который обычно проводят в возрасте от 1.5 до 4 лет.

После Фонтена жизнь пациента кардинально меняется. Цианоз (синюшность) исчезает, так как кровь больше не смешивается. Значительно снижается нагрузка на единственный желудочек. Ребенок становится активным, может расти и развиваться. Однако мы никогда не говорим родителям, что ребенок «полностью здоров». Мы создали уникальную, но хрупкую систему. И здесь забота кардиолога становится первостепенной. Это пожизненное наблюдение. Ключевые отдаленные осложнения, за которыми мы следим:

• Синдром белок-теряющей энтеропатии: Из-за повышенного давления в венозной системе организм может терять белок через кишечник.

• Проблемы с печенью (фиброз): Печень годами работает в условиях повышенного венозного давления, что может привести к ее повреждению.

• Аритмии: Новое анатомическое строение сердца предрасполагает к нарушениям ритма.

• Тромбозы: В условиях замедленного кровотока в венозном русле высок риск образования тромбов, поэтому часто требуется пожизненная антикоагулянтная терапия.

Наша задача – тщательно мониторить эти состояния, проводить УЗИ сердца (ЭхоКГ), МРТ, отслеживать функцию печени и почек, чтобы вовремя вмешаться и продлить качество жизни пациента.

Взгляд в будущее

Кардиохирург Д.В. Ковалев: Операция Фонтена – это пример того, как кардиохирургия, идя на огромный риск и используя сложнейшие технологии, подарила жизнь тысячам детей, которые ранее были неоперабельны. Это не излечение, но мощнейший инструмент, позволяющий перевести несовместимый с жизнью порок в состояние хронического заболевания, с которым можно жить десятилетия.

Кардиолог И.А. Ковалев: «Гемодинамика Фонтена» – не приговор. Мы научились решать многие проблемы пациентов с помощь методов физической реабилитации, современных лекарственных средств, дополнительных эндоваскулярных и хирургических вмешательств. Наши пациенты успешно учатся, получают профессии, работают, создают семьи, рожают детей, ведут полноценный образ жизни. Это настоящая победа.

Сегодняшняя задача – обеспечить систему пожизненного сопровождения пациентов с «гемодинамикой Фонтена» с использованием современных протоколов динамического наблюдения, что позволит вовремя диагностировать возникающие проблемы и их решать. Будущее – за совершенствованием хирургических техник, медикаментозного лечения, методов ранней диагностикой осложнений и, возможно, в перспективе, за механическими устройствами, которые смогут помочь «гемодинамике Фонтена» в большей степени соответствовать характеристикам физиологического кровообращения.

Клинический случай: 17 лет после Фонтена. Почему наблюдение никогда не прекращается

Рассказывает детский кардиолог, главный научный сотрудник отдела хирургии детей старшего возраста с ВПС НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, профессор Татьяна Олеговна Астраханцева:

Теория – это основа, но именно клиническая практика лучше всего иллюстрирует как успехи, так и вызовы, которые бросает нам операция Фонтена. История пациента Бакулевского центра Кирилла Андреевича К. идеально демонстрирует важность пожизненного диспансерного наблюдения.

Операция Фонтена по поводу сложного врожденного порока сердца была успешно выполнена пациенту в 2007 году, еще в подростковом возрасте, в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Вмешательство прошло отлично, и мы получили именно тот результат, на который рассчитывали: исчез цианоз, значительно повысилась переносимость физических нагрузок, пациент вернулся к полноценной жизни.

На протяжении 17 лет Кирилл был образцовым пациентом. Он регулярно проходил все плановые обследования в нашем Центре – ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, контроль функции печени. Его состояние оставалось стабильным. Он закончил школу и институт, построил карьеру, вел активный образ жизни, включая щадящие занятия в спортзале. Это классический пример успешного долгосрочного результата: паллиативная операция позволила ему стать полноправным членом общества.

Однако отдаленные осложнения могут развиться исподволь, и этот случай – тому наглядное свидетельство.

Около года назад Кирилл впервые отметил некоторое нарастание одышки. Важно подчеркнуть: плановое обследование в начале 2025 года не выявило критических отклонений. Но этим летом произошла резкая декомпенсация: появилась выраженная одышка в покое.

При экстренном обследовании была выявлена ключевая проблема – атриовентрикулярная блокада II степени с значительным уменьшением частоты сердечных сокращений . В условиях «гемодинамики Фонтена», где насосная функция сердца критически зависит от предсказуемости и ритмичности сокращений единственного желудочка, это нарушение проводимости могло бы стать фатальным звеном, которое могло бы привести к острой сердечной недостаточности. Кровоток по малому кругу, и без того зависящий от множества факторов, оказался под угрозой.

Здесь сработала именно отлаженная система взаимодействия пациента и Центра. Кирилл немедленно связался со своим лечащим врачом, оперативно передал все данные, и был госпитализирован. Вся диагностика и подготовка к повторному оперативному вмешательству заняла всего несколько дней. Потребовалась имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) для восстановления адекватного сердечного ритма.

Этот случай подчеркивает несколько крайне важных моментов для всех пациентов с паллиативными операциями:

• Симптомы могут опережать данные инструментальных обследований. Субъективные ощущения пациента – не повод для паники, но всегда повод для углубленной диагностики.

• Нарушения ритма сердца – одно из самых частых и грозных отдаленных осложнений. Они требуют молниеносной реакции.

• Пожизненная привязанность к крупному федеральному центру – не формальность, а необходимость. Только специалисты, имеющие огромный опыт ведения таких уникальных пациентов, могут правильно интерпретировать симптомы и принять решение о экстренном вмешательстве.

Важно отметить: любое повторное вмешательство на сердце после операции Фонтена – это процедура высочайшего риска и технической сложности. Она требует не просто навыков кардиохирургии, а глубокого, фундаментального понимания патофизиологии «фонтеновского» кровообращения. Такие операции выполняются лишь в нескольких ведущих центрах мира, включая НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России.

Сегодня Кирилл чувствует себя хорошо, успешно проходит курс реабилитации и вновь строит планы на будущее. Его история – это история успеха современной кардиохирургии, но также и суровое напоминание о том, что путь пациента после Фонтена требует постоянного внимания, доверия между врачом и пациентом и готовности к своевременному вмешательству даже спустя многие годы.