Правая дуга аорты: одна патология, три случая, три стратегии

В практике НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева встречаются пациенты с редкими аномалиями развития дуги аорты и брахиоцефальных артерий. Эти аномалии приводят к компрессии трахеопищеводного компонента – сдавлению трахеи и/или пищевода сосудистым кольцом.

Механизм этой патологии, которая может проявляться как в детском, так и во взрослом возрасте, заключается в следующем – при врожденном пороке развития аорта и/или ее ветви аномально окружают трахею и пищевод, сдавливая их.

Клинические проявления (симптомы компрессии)

На фоне врожденной аномалии проявляются вторичные проблемы. Могут возникнуть респираторные симптомы, такие как одышка, свистящее дыхание (стридор), рецидивирующий бронхит или пневмония (из-за нарушения отхождения мокроты), апноэ, сухой кашель, чувство нехватки воздуха, а также симптомы дисфагии: срыгивания, рвота (особенно после кормления твердой пищей у детей старшего возраста), поперхивание при глотании, ощущение инородного тела в горле или за грудиной (у взрослых).

Типы сосудистых колец (виды аномалий)

Подход к лечению в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России

Как отмечает врач сердечно-сосудистый хирург НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, д.м.н. Василий Георгиевич Папиташвили, лечение этой аномалии требует применения дифференцированного подхода, то есть выбор хирургической тактики определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей и возраста пациента.

"В Центре такой подход основывается на накопленном опыте многолетних наблюдений, данной патологией в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева занимаются порядка 60 лет. По поручению Минздрава России специалисты НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева проводят курс лекций, касающихся актуальных вопросов сердечно-сосудистой хирургии. 17 апреля при помощи телемедицинских технологий состоится лекция, касающаяся лечения редких аномалий дуги аорты", – говорит врач (трансляция будет осуществляться на сайте ФГБУ «ЦНИИОИЗ» Минздрава России. Ссылка для просмотра доступна в Календаре событий).

Три клинических случая: одна аномалия, три разных возраста, три хирургические стратегии

"В течение одной недели в Центре Бакулева были прооперированы трое пациентов с одним и тем же вариантом аномалии – правой дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией. Однако из-за различий в возрасте, анатомии и наличии осложнений каждому пациенту потребовалась своя стратегия вмешательства", – рассказывает В.Г. Папиташвили.

Случай первый: 8-летний ребенок без жалоб

У Матвея Р. из Ростова-на-Дону аномалию обнаружили еще внутриутробно по данным УЗИ, а после рождения подтвердили с помощью ЭХО-КГ. У ребенка была диагностирована правая дуга аорты с аберрантной (аномально отходящей) левой подключичной артерией. Эта артерия отходила от правой дуги аорты последним сосудом и шла позади пищевода. В сочетании с левой артериальной связкой это формировало сосудистое кольцо, сдавливающее трахею и пищевод.

Кроме того, у основания левой подключичной артерии образовался выраженный дивертикул Коммерелля (мешковидное расширение стенки аорты в месте отхождения аномального сосуда). Этот дивертикул сам по себе оказывал объемное воздействие на соседние органы. Несмотря на столь серьезную анатомию, жалоб у ребенка не было.

Хирургическая стратегия: операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения. Хирурги разобщили сосудистое кольцо путем резекции (удаления) левой артериальной связки, расправили пищевод, а затем провели резекцию самого дивертикула с последующей имплантацией левой подключичной артерии в левую общую сонную артерию. Таким образом, источник сдавления был устранен.

Случай второй: 17-летняя девушка с гипертонией

У Валерии К. из Липецка была диагностирована та же аномалия – правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и сосудистым кольцом. Однако у этой пациентки, по данным исследований, дивертикул Коммерелля был выражен значительно меньше, чем у ребенка.

Состояние девушки было совсем другим. Она предъявляла жалобы на выраженную артериальную гипертензию (артериальное давление доходило до 243/120 мм рт.ст.), головные боли, шум в ушах, носовые кровотечения и покалывания в левой половине грудной клетки. При обследовании был выявлен также стеноз (сужение) левой подключичной артерии.

Хирургическая стратегия: в этом случае искусственное кровообращение не потребовалось. Хирурги использовали пристеночное отжатие аорты – технику, позволяющую временно перекрыть кровоток на ограниченном участке без подключения аппарата искусственного кровообращения. После разобщения сосудистого кольца и освобождения трахеи с пищеводом хирурги иссекли стенозированный участок левой подключичной артерии. При этом образовался дефицит длины сосуда около 2 см.

Для решения этой проблемы было выполнено протезирование начального отдела левой подключичной артерии с помощью 6-миллиметрового сосудистого протеза. Протез имплантировали в специально сформированное окно в области дистального отдела дуги аорты, что позволило подключить аномальную артерию в ее старое устье (естественное место отхождения).

Случай третий: 58-летняя женщина с расслоением аорты

У Марины И. из Костромы к врожденной аномалии – правой дуге аорты с аберрантной левой подключичной артерией – с возрастом присоединилась патология – расслоение аорты III типа. Расслоение начиналось именно от зоны дивертикула Коммерелля (то есть от того участка, который был аномально развит с рождения) и распространялось на него. В этой зоне сформировалась аневризма грудного отдела аорты диаметром около 6 см.

Пациентка предъявляла множество жалоб: одышка при умеренной физической нагрузке, осиплость голоса (признак вовлечения возвратного гортанного нерва), трудности при глотании твердой пищи, ощущение кома в горле, слабость, периодические головокружения и повышение артериального давления до 170/100 мм рт.ст.

Поворотным моментом стало появление острой, простреливающей боли в левой половине грудной клетки с иррадиацией в подлопаточную область, которая не купировалась анальгетиками. Бригадой скорой медицинской помощи пациентка была доставлена в Костромскую областную больницу, откуда после телемедицинской консультации со специалистами Центра им. А.Н. Бакулева она была переведена в Москву для дообследования и определения тактики лечения.

Хирургическая стратегия (поэтапная): состояние пациентки требовало радикального лечения – протезирования зоны перешейка аорты. Из-за сложности патологии было принято решение о поэтапном хирургическом вмешательстве.

Первый этап: хирурги выполнили переключение аберрантной левой подключичной артерии в левую общую сонную артерию с ушиванием ее устья. Это позволило стабилизировать состояние и подготовить пациентку к основному вмешательству. После этого этапа Марина И. была выписана из стационара в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение.

Второй этап (плановый, будет выполнен в Центре Бакулева): в условиях искусственного кровообращения пациентке предстоит резекция аневризмы грудной аорты в зоне дивертикула Коммерелля с протезированием всей нисходящей аорты.

Почему один диагноз требует разных подходов

По словам В.Г. Папиташвили, представленные случаи наглядно демонстрируют главный принцип хирургии врожденных аномалий дуги аорты: анатомия диктует тактику. Даже при одном и том же варианте порока (правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией) выбор метода операции определяется такими факторами, как возраст пациента, выраженность дивертикула Коммерелля, наличие вторичных изменений. Необходимость в искусственном кровообращении определяется сложностью резекции дивертикула и протезировании аорты.

Именно благодаря многолетнему опыту и дифференцированному подходу в Центре им. А.Н. Бакулева могут подобрать оптимальную стратегию для каждого пациента – от ребенка без симптомов до взрослой женщины с жизнеугрожающим расслоением аорты.