История спасения Илюши: в Центре им.Бакулева впервые в России выполнили уникальную операцию Yasui при критическом пороке сердца

Для любой матери рождение двойни – это двойное счастье. Но иногда судьба готовит испытание, которое невозможно представить. О том, что у одного из будущих детей будут серьезные проблемы с сердцем, Александра узнала еще на втором скрининге. Но уже тогда поверила: они справятся! Вместе с врачами найдут способ помочь.
Cразу после появления на свет малыша экстренно госпитализировали в Бакулевский центр. «Когда мне сказали, что с Илюшей что-то не так, мир рухнул, – вспоминает Александра. – Но я смотрела на него и понимала: пока он борется, я не имею права сдаваться. Знаете, что я поняла за эти бесконечные дни в больнице? Нужно верить в своего ребенка. Верить, что он сильнее любого порока. И нужно доверять тем, кто взял в руки скальпель. Если ты боишься, но делаешь шаг навстречу хирургам – это и есть тот самый шанс на спасение».

Анатомия катастрофы

Маленький Илюша родился с анатомией, которую кардиохирурги называют критической. В его сердце сочеталось сразу несколько нарушений, каждое из которых в отдельности представляет угрозу для жизни новорожденного.
Главной проблемой был перерыв дуги аорты – кровь, насыщенная кислородом, не могла достичь нижней половины тела: живота, почек, ног. Вторым критическим компонентом стало неправильное отхождение магистральных сосудов от сердца, что создавало хаос в кровообращении.
Диагноз, который получил Илюша, в мировой практике известен как IAA/LVOTO (Interrupted Aortic Arch / Left Ventricular Outflow Tract Obstruction) – сочетание перерыва дуги аорты с обструкцией выводного отдела левого желудочка.
Этот порок относится к категории дуктус-зависимых: жизнь ребенка поддерживалась только за счет открытого артериального протока – временного сосуда, который в норме закрывается в первые дни после рождения. Состояние требовало экстренного вмешательства.

Первый этап: спасительный – гибридная операция

Поскольку после рождения Илюша находился в крайне тяжелом состоянии, проводить радикальную операцию на открытом сердце было слишком рискованно. Крошечный организм мог не перенести наркоз и искусственное кровообращение.
Поэтому хирурги применили поэтапную стратегию: гибридное вмешательство, которое позволило перераспределить кровоток и выиграть время, чтобы малыш смог немного окрепнуть. Критическая угроза жизни была снята. 

Второй этап: первая в России операция по методике Yasui (Norwood/Rastelli) после «гибридного» этапа

Когда Илья набрал вес, наступил момент радикальной коррекции. Бригада хирургов под руководством Алексея Евгеньевича Черногривова выполнила операцию Yasui у пациента после гибридного этапа лечения.
Операция Yasui названа в честь японского кардиохирурга Shunji Yasui, который впервые предложил этот подход для лечения новорожденных с критической обструкцией выводного тракта левого желудочка при наличии двух полноценных желудочков. По своей сути это гибрид двух сложнейших операций – операции Норвуда и операции Растелли.

• Операции Norwood – реконструкция дуги аорты, создание неоаорты. Эта техника изначально разрабатывалась для лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца – одного из самых сложных врожденных пороков.
• Операции Rastelli – создание внутрижелудочкового тоннеля, направляющего кровь из левого желудочка в аорту, и имплантация кондуита (искусственного сосуда с клапаном) между правым желудочком и легочной артерией.

Объединение этих двух подходов позволяет решить проблему кардинально: восстановить нормальную двухжелудочковую гемодинамику. То есть добиться того, чтобы сердце Илюши заработало так же, как у здорового ребенка, – с раздельными правым и левым желудочками, каждый из которых выполняет свою функцию.
Операция длилась 14 часов – напряженная работа, на кону которой стояла жизнь ребенка. Каждый этап требовал ювелирной точности: реконструкция дуги аорты, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, формирование тоннеля из левого желудочка в аорту, имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.
Благодаря операции Yasui сердце Ильи работает в нормальном двухжелудочковом режиме. Это фундаментальное отличие от паллиативных подходов (операции Фонтена), при которых гемодинамика остается несовершенной (субоптимальной) и, нередко, накладывает серьезные ограничения на качество жизни пациента. Есть все основания полагать, что Илюша проживет столь же долго и без видимых ограничений, как и его брат. В дальнейшем, по мере роста пациента, будут выполняться плановые замены кондуита на протезы большего размера.
Операция Yasui, выполненная д.м.н. Алексеем Евгеньевичем Черногривовым в Бакулевском центре после гибридного хирургического лечения, – первая в своем роде в России. До этого момента дети со столь сложными анатомическими вариантами порока либо направлялись на паллиативное лечение (одножелудочковая коррекция с неизбежным ухудшением качества жизни и сокращением ее продолжительности), либо, что чаще, получали прогноз, не оставляющий шансов.

Сегодня у российских кардиохирургов появился еще один инструмент в арсенале – возможность выполнять радикальную двухжелудочковую коррекцию при тяжелейшей патологии выводного тракта левого желудочка. Илюша стал не просто спасенным ребенком, но и символом нового этапа развития детской кардиохирургии в России – этапа, когда за сложнейшими медицинскими терминами стоит самое главное: маленькое бьющееся сердце, которому дали шанс на долгую полноценную жизнь.