Вернуть полноту чувств и радость жизни: как правильное лечение и современные технологии изменили жизнь девушки с врожденным заболеванием

Пациентка Жанна С. с детства находится под постоянным наблюдением врачей из-за редкого врожденного генетического заболевания – мышечной дистрофии Эмери-Дейфуса. Это тяжелое состояние проявляется слабостью и нарушением функции мышц: ей сложно вставать, ходить и выполнять даже самые простые движения. Кроме того, болезнь поражает сердце, вызывая нарушения проводящей системы и развитие различных видов аритмий.

В 2013 году девушке установили первый кардиостимулятор. Этот современный прибор уберег сердце от серьезных нарушений ритма и жизнеугрожающих ситуаций, но вместе с тем ограничил её способность ощущать эмоции через изменения сердечного ритма.

«С прогрессированием болезни развился фиброз предсердий, и Жанну перевели на желудочковую стимуляцию, — рассказывает к.м.н., сердечно-сосудистый хирург Е.В. Любкина. - Однако из-за мышечной дистрофии обычный датчик в ЭКС, реагирующий на сокращение мышц, не срабатывал, а никакие настройки чувствительности не могли это исправить».

Оказалось, что «работать, как часы», это вовсе не метафора счастья. Здоровое человеческой сердце отвечает на эмоции увеличением частоты сокращений. У Жанны этот естественный отклик был строго ограничен 60 ударами в минуту. Жанна физически не могла почувствовать ни радости, ни печали, ни волнения: она жила в эмоционально стерильном пространстве, чувствуя себя заколдованным персонажем какой-то полу-реальной, неправдоподобной истории.

«Когда в Центре им. А.Н. Бакулева мне заменили кардиостимулятор на модель с функцией адаптации к гормональному фону, я и представить не могла, что это будет не просто медицинская процедура, а настоящее второе рождение, - с восторгом говорит Жанна. – Открытием для меня стало изменение сердечного ритма не только от физической активности, но и эмоциональные нагрузки. В первое время было ощущение куклы, которую оживили. Это вызывало во мне такие сильные эмоции, что я не могла сдержать слез! Врачи подарили мне не просто работу сердца, а возможность снова полноценно испытывать чувства, ценность которых раскрывается для меня по-новому.
Спасибо, что вернули мне жизнь. Настоящую. Жизнь, в которой мои шаги становятся увереннее, а эмоции не преследуются головной болью.
Особая благодарность врачам Центра им. А.Н. Бакулева – они не просто виртуозно провели операцию, а подарили мне мир, полный ярких красок, противоречий, незабываемых ощущений. Это невероятная роскошь!»

Несмотря на тяжелую болезнь, Жанна полна стремления жить полной жизнью – она занимается конным спортом, общается с интересными людьми, дружит, любит и увлекается искусством. А желания, которые идут из глубины сердца – всегда сбываются!