Гузель: тромбоз через 22 года после операции Фонтена. История одного спасения

История 33-летней Гузель И. из Уфы - это история медицинского чуда, случившегося дважды. Впервые - 22 года назад, когда в НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева ей провели сложнейшую операцию Фонтена (модификация экстракардиального кондуита), позволившую девочке с тяжелым врожденным пороком сердца жить полноценной жизнью. Второй раз — осенью 2025 года, когда врачи Центра спасли ее от внезапного и смертельно опасного осложнения, которое возникло спустя десятилетия после операции. Этот клинический случай обнажил одну из самых актуальных проблем современной кардиохирургии: отсутствие единого алгоритма ведения пациентов с отдаленными последствиями операции Фонтена.
Жизнь Гузель после первой операции была историей успеха. «В Бакулевском центре меня оперировал профессор Владимир Петрович Подзолков вместе с Иваном Александровичем Юрловым и Дмитрием Викторовичем Ковалевым. Я выросла, закончила школу, затем университет, стала микробиологом, а после - аудитором - рассказывает Гузель, чья жизнь была наполнена командировками и активностью. «Для меня 20 тысяч шагов в день - это вообще норма», - делится она. Гузель вела исключительно здоровый образ жизни, регулярно наблюдалась в Бакулевском центре, хотя не принимала терапии. - Я всегда серьезно относилась к своему здоровью, даже какое-то время немного занималась кардиотренировками для поддержания тонуса».
В феврале 2025 года плановое ЭХО-КГ в Бакулевском центре не выявило серьезных отклонений. Однако врачи, зная о рисках, рекомендовали ей пройти ангиографию - малоинвазивное исследование сосудов. Гузель, чувствуя себя хорошо, отказалась от процедуры. Это решение было основано на субъективном ощущении здоровья, которое, как оказалось, может быть обманчивым у пациентов после Фонтена.
В начале сентября 2025 года состояние Гузель стало стремительно ухудшаться, нарастала одышка в покое, появились приступы тахикардии и повышения давления. Сейчас она понимает, что это был повод немедленно вызвать «скорую». Но на номер 112 Гузель позвонила лишь когда на улице начала терять сознание.
В институте Склифосовского, куда пациентку доставили в критическом состоянии в реанимацию, Гузель сообщила врачам, что в детстве, в 2003 году, в Бакулевском центре ей была поведена операция Фонтена. Через сайт Центра с помощью процедуры заочной консультации, пока Гузель находилась в институте им. Склифосовского, она написала профессору Константину Валентиновичу Шаталову, который, несмотря на выходной день, оперативно связал ее с сердечно-сосудистым хирургом Центра Дмитрием Викторовичем Ковалевым, был проведен заочный консилиум с врачами «Склифа», что позволило переломить ситуацию. В Центре им. А.Н. Бакулева пациентку уже ждали.  

В НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева считают чрезвычайно важным подчеркнуть, что с помощью телеконсультаций, которые доступны в Бакулевском центре в режиме 24/7, специалисты Центра готовы оперативно консультировать врачей из других медицинских учреждений в любой ситуации, в независимости от их принадлежности в системе здравоохранения. Телемедицинские консультации значительно ускоряют организацию помощи и выработку тактики лечения, а также дают возможность заранее определить оптимальный маршрут транспортировки пациента, согласовать время его госпитализации и подготовить всю необходимую документацию ещё до его прибытия. В НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева обращают особое внимание коллег на важность этой возможности, которая призвана делать спасение жизни реальностью даже в самых сложных случаях.

Как рассказывает Дмитрий Викторович Ковалев, в сентябре 2025 года Гузель поступила в Центр с массивным субтотальным тромбозом лёгочных артерий. Проще говоря, в главных сосудах, несущих кровь в легкие для обогащения кислородом, образовались огромные тромбы. Легкие Гузель были поражены на 75%, а уровень кислорода в крови упал до критических 80-85% при норме от 95%. «Пациентка жаловалась на резко выраженную одышку при минимальной нагрузке и внезапно развившийся резко выраженный цианоз. Данное осложнение является специфическим для послеоперационного периода, особенно в отдаленные сроки после операции Фонтена, и развивается от 5 до 15% случаев. Оно особенно грозно тем, что создает прямую угрозу жизни пациента. У Гузель данное осложнение возникло через 22 года после операции», - поясняет кардиохирург.

Многоэтапный подвиг вместо четкого протокола

Спасение Гузель стало возможным благодаря уникальной слаженной работе мультидисциплинарной команды. Однако ключевая мысль, которую озвучивают все врачи, участвовавшие в нем, звучит тревожно. «До настоящего времени в мировой медицинской практике нет четкого алгоритма профилактики и лечения пациентов после операции Фонтена с подобным осложнением, - говорит Д.В. Ковалев. - В данном случае положительного результата позволил добиться многоэтапный системный, коллегиальный, мультидисциплинарный подход».

Вместо готового протокола врачам пришлось действовать поэтапно, практически методом проб и ошибок, основанном на высочайшем профессионализме:

• Была выполнена ангиокардиография с катетеризацией полостей сердца и системный тромболизис: введение препаратов, растворяющих тромбы. Эффект был положительный, но недостаточный - тромб в одной из артерий сохранился.

При контрольной компьютерной томографии отмечался сохраняющийся тромбоз левой нижнедолевой лёгочной артерии.

• После консилиума врачей Центра, был проведен ультразвуковой локальный тромболизис - точечный удар по тромбу, введение тромболитиков непосредственно в очаг поражения. Когда системные методы оказались не до конца эффективны, на помощь пришла высокотехнологичная методика, которая и стала ключом к успеху.

«Это новая технология, которая применяется для лечения острых артериальных и венозных тромбозов, безопасность и эффективность которой доказана многочисленными исследованиями, - объясняет заведующий отделением рентгенохирургических методов диагностики и лечения сердца и сосудов НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, профессор Карен Валерьевич Петросян. - Одно из ее преимуществ заключается в том, что в данной технологии применяется всего лишь 5-10% тромболитика, в отличие от системного тромболизиса. И это, соответственно, приводит к существенному снижению частоты кровотечения».
Суть метода заключается в прицельном воздействии. В закрытый тромбом сосуд вводится специальный катетер. «С помощью генерации ультразвуковых волн обнажаются дополнительные участки связывания внутри тромба, тем самым создаются микроканальцы, куда вводится тромболитический агент. Это делает действие тромболитика более эффективным и прицельным», - описывает механизм доктор Петросян.
Этот высокоточный удар позволил поднять уровень кислорода в крови Гузель до 90-91%. Важно, что «с этого года технология ультразвукового тромболизиса стала доступна в нашей стране в рамках обязательного медицинского страхования, она доступна в нашей клинике и это большая помощь нашим пациентам», - добавил он.

• Подбор терапии: финалистом спасения стало назначение комбинированной антиагрегантной терапии для предотвращения повторного тромбообразования. В результате сатурация достигла 95%, и Гузель была выписана в удовлетворительном состоянии.

«В результате при выписке насыщение артериальной крови кислородом поднялось до фактически нормальных цифр, - говорит врач-кардиолог НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, профессор Татьяна Олеговна Астраханцева. - Сатурация достигла 95%, и Гузель была выписана через 4 дня после поступления в стационар в удовлетворительном состоянии на комбинированной дезагрегантной терапии. Пациентка будет далее наблюдаться у нас, будет вестись полный клинический и лабораторный контроль всех параметров с тем, чтобы предотвратить повторение возникшего осложнения».

Почему необходим алгоритм и в чем его сложность?

«Тромбоз легочных артерий - осложнение крайне серьёзное, жизнеугрожающее и, по данным научной литературы и наблюдений в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, плохо прогнозируемое и достаточно частое. Я повторюсь, к сожалению, в настоящее время еще не существует однозначного алгоритма профилактики возникновения осложнений после операции Фонтена, в том числе в отдаленном периоде, его еще предстоит разработать», - уточнила профессор Т.О. Астраханцева. Она рассказала, что ситуация осложняется несколькими факторами:

• Отсроченность проявления. Осложнение может возникнуть как в первый год после операции, так и через много лет, когда пациент, как Гузель, считает себя полностью здоровым и может недооценивать рекомендации врачей.
• Сложность диагностики, в том числе лабораторной. Стандартные обследования, такие как ЭХО-КГ, могут не показывать надвигающейся катастрофы. Пока не определены маркеры, которые бы говорили о том, что трагедия уже на пороге, их еще предстоит выявить. Очевидна необходимость обязательных регулярных проверок на скрытую угрозу тромбоза, чтобы действовать на опережение. Требуется более точные, а зачастую и инвазивные методы диагностики (как та же ангиография), на которые пациенты не всегда соглашаются. 
• Индивидуальность реакции. Не существует единой «таблетки» от такого тромбоза. Требуется многоэтапный подход с использованием разных методов, последовательность и необходимость которых невозможно предугадать заранее.

От спасения единиц к системной помощи тысячам

История Гузель - это не только повод для радости, но и мощный сигнал для медицинского сообщества. Она демонстрирует острую необходимости в создании пошаговых протоколов по лечению тромбоэмболических осложнений у таких пациентов и интеграции телемедицинских технологий в эти алгоритмы для мгновенной консультации профильных центров.
Случай Гузель - это пример четкой, слаженной работы команды Бакулевского центра на всех этапах, начиная с диагностического, заканчивая постоперационным, с применением самых современных методов лечения, блестящий результат которого - быстрое оказание помощи пациентам даже в самых сложных ситуациях. 
В НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева считают, что задача современной медицины - добиться того, чтобы подобные случаи перестали быть уникальными и стали стандартной, отработанной практикой, дающей надежду тысячам «спасенных дважды» пациентов.