Врожденные пороки сердца (ВПС)

Содержание статьи

Что такое врожденные пороки сердца

Причины и виды ВПС

Когда необходимо приступать к лечению?

Критические пороки периода новорожденности

Операции

Классификация ВПС

Лечение ВПС в Центре им. А.Н. Бакулева

ЗАБОЛЕВАНИЕ

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это большая группа разнообразных по формированию и анатомии аномалий внутриутробного развития сердца и крупных сосудов, впадающих в его полости или выходящих из них.

По разным данным, частота встречаемости ВПС варьирует от 2 до 15 случаев на каждые 1000 новорожденных детей. Сегодня частота обнаружения ВПС у новорожденных возросла с 6 до 9 случаев на каждые 1000 родившихся детей – это связано с улучшением средств ранней диагностики, применением эхокардиографии. В 96% случаев ВПС у плода устанавливают на сроке 12-14 недель беременности на ультразвуковом исследовании (эхокардиографии). Имеются и случаи более позднего выявления этой патологии как у детей, так и среди взрослого контингента.

Естественное (без вмешательства врачей) течение подавляющего числа различных ВПС, как правило, имеет неблагоприятный прогноз и приводит к сокращению продолжительности и качества жизни пациента, зачастую – весьма существенному. До 90% новорожденных с так называемыми «критическими ВПС» не доживают до 1 года. Многие из них погибают в течение первых недель своей жизни. По данным статистики, в структуре причин младенческой смертности в России врожденные пороки сердца составляют около 10%.

ПРИЧИНЫ И ВИДЫ

Среди наиболее вероятных причин формирования ВПС приводятся генетические и хромосомные аберрации, вирусные инфекции матери в период беременности, хронические эндокринные заболевания и болезни обмена веществ, вредные привычки (курение, употребление алкоголя и пр.), тератогенные и мутагенные неблагоприятные факторы внешней среды.

Врожденных аномалий развития сердца и магистральных сосудов великое множество. Условно всю совокупность ВПС можно подразделить в зависимости от возраста, в котором наиболее выражены и прогностически значимы клинические проявления (симптомы и последствия).

Виды ВПС	Возраст, в котором обычно возникает необходимость хирургического лечения
Транспозиция магистральных артерий Критическая коарктация аорты Перерыв дуги аорты Клапанный стеноз аорты Тотальный аномальный дренаж со стенозом коллектора Синдром гипоплазии левых отделов сердца Атрезия легочной артерии Общий артериальный ствол	Период новорожденности
Дефект межжелудочковой перегородки Дефект аорто-легочной перегородки Открытый атриовентрикулярный канал Открытый артериальный проток Частичный аномальный дренаж Аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола Тетрада Фалло Тотальный аномальный дренаж без стеноза коллектора и рестрикции межпредсердного сообщения	Первый год жизни
Аномалия Эбштейна без выраженной трикуспидальной регургитации и дефицита легочного кровотока Дефект межпредсердной перегородки Частично открытый атриовентрикулярный канал Частичный аномальный дренаж легочный вен Корригированная транспозиция магистральных артерий	Старше года

ЛЕЧЕНИЕ

Когда необходимо приступать к лечению?

Некоторые ВПС характеризуются тяжелыми нарушениями центральной гемодинамики вскоре после рождения, вынуждая начинать хирургическое лечение уже в периоде новорожденности (например, простая транспозиция магистральных артерий или обструктивные формы тотального аномального дренажа легочных вен).

Рисунки: Транспозиция магистральных артерий

                  Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Другие ВПС первые несколько недель или месяцев жизни протекают с клинической компенсацией, манифестируя ближе ко второму полугодию жизни (дефект межжелудочковой или аорто-легочной перегородки, атриовентрикулярный канал, СБУГ).

Рисунки:   Общий атриовентрикулярный канал

Дефект межжелудочковой перегородки

Общий артериальный ствол

Существуют врожденные аномалии, долгое время не проявляющиеся клинически и протекающие доброкачественно, что позволяет отсрочить их хирургическое лечение на второй год жизни и даже позже (дефект межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен).

Дефект межпредсердной перегородки

Более того, существует ряд ВПС, коррекцию которых целесообразно отсрочить в пределах продолжительности периода клинической компенсации для достижения лучших результатов лечения (корригированная транспозиция магистральных артерий, компенсированные формы аномалии Эбштейна, умеренная коарктация аорты).

Коарктация аорты

Также следует отметить, что одна и та же нозологическая форма ВПС в зависимости от конкретной анатомии может стать поводом хирургической операции в разные возрастные периоды. Например, простая транспозиция магистральных артерий вынуждает выполнить операцию артериального переключения в первые две недели жизни, тогда как в сочетании с крупным дефектом межжелудочковой перегородки эта же аномалия может быть прооперирована в возрасте двух месяцев и старше. Крайние формы аномалии Эбштейна с гемодинамической атрезией легочной артерии и дуктус-зависимым легочным кровотоком являют собой «критический ВПС периода новорожденности».

Критические пороки периода новорожденности

Критические пороки периода новорожденности составляют около 30% выявленных ВПС и требуют безотлагательную хирургическую помощь уже в первые недели, а то и дни жизни ребенка. Ранее эта группа заболеваний отождествлялась с патологией, не совместимой с жизнью. Однако возможности современной медицины позволили добиться впечатляющих ранних и отдалённых результатов в лечении многих из данной группы ВПС.

Критические ВПС

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Атрезия клапана легочной артерии

Атрезия трехстворчатого клапана

Важно помнить, что целый ряд врожденных аномалий сердца невозможно устранить сразу, в рамках одной хирургической операции. В таких случаях для достижения оптимального результата лечения его распределяют на несколько стадий или этапов, каждый из которых выполняется в разном возрасте, начиная с младенчества. Также почти никогда нельзя исключить возможную необходимость выполнения дополнительного хирургического вмешательства даже после ранее проведенной радикальной (то есть окончательной) коррекции порока сердца. 

Все операции по поводу ВПС можно разделить на 4 категории:

Радикальные операции (коррекции)	Когда достигается полное и окончательное устранение ВПС и сердце ребенка обретает анатомическое строение, соответствующее здоровому сердцу или близкое к нормальной анатомии. Внутрисердечное кровообращение после таких операций, естественно, становится физиологичным (то есть – нормальным). После проведённого лечения пациент по темпам своего развития, качеству и продолжительности жизни не отличается от здоровых сверстников и обычно нуждается лишь в превентивном амбулаторном наблюдении. Как правило, инвалидность снимается.
Гемодинамические коррекции	Когда внутрисердечное кровообращение, равно как и анатомическое строение сердца, по завершении лечения нельзя назвать «соответствующим здоровому сердцу». Тем не менее, такая коррекция обеспечивает гемодинамику, близкую к физиологической, позволяя ребенку жить, развиваться, а в будущем - успешно адаптироваться в социуме и создавать собственную семью. Физические возможности человека могут быть несколько ограничены, инвалидность полностью не снимается.
Подготовительные (промежуточные) паллиативные операции	Являются вмешательствами, которые преследуют цель подготовить сердце и организм в целом к выполнению последующей радикальной или гемодинамической коррекции. Таких операций может быть несколько. Пациенты после таких операций могут быть временно выписаны из стационара, однако требуют систематического амбулаторного наблюдения с целью контроля за клиническим состоянием, коррекцией медикаментозной терапии и определения сроков очередной госпитализации в стационар для диагностики и продолжения хирургического лечения
Окончательные паллиативные (продлевающие жизнь) операции	В настоящее время весьма редки и выполняются пациентам с неизлечимыми (неоперабельными) сложными формами аномалий развития сердца либо их инкурабельными осложнениями. Такие операции порой называют «мостом» к трансплантации сердца.

Отделения

Лечение ВПС в Центре им. А.Н. Бакулева

На базе клинических подразделений нашего Центра, профилированных на лечении пациентов с ВПС, выполняются все виды открытых хирургических, малоинвазивных хирургических (торакоскопических) и рентген-эндоваскулярных вмешательств (в том числе – гибридных) при самых разнообразных врожденных аномалиях развития и опухолевых заболеваниях сердца и магистральных сосудов.

Центр оснащен всем необходимым оборудованием для своевременной и полноценной диагностики ВПС, в том числе – пренатальной (внутриутробной). Ежегодно в нашем Центре получают необходимую хирургическую помощь около 3500 пациентов с ВПС. Выполняется более 900 рентген-эндоваскулярных процедур при врожденных аномалиях сердца и магистральных сосудов.

Заведующие отделений