Аномалия Эбштейна

Хирургическое вмешательство рекомендовано всем пациентам у которых присутствуют симптомы (утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, боль в грудной клетке, синюшность кожи и слизистых (цианоз), приступы учащенного сердцебиения, нарушение ритма сердца), тяжелая и умеренная степень недостаточности ТК (отеки нижних конечностей, увеличение печени, асцит, пульсация вен шеи), парадоксальные эмболии, прогрессирующее увеличение размеров сердца, ухудшение функции правого желудочка.
У пациентов с АЭ и ДМПП, при недостаточности ТК легкой степени и отсутствии показаний к хирургической коррекции, возможно уменьшение симптомов с помощью закрытия дефекта в межпредсердной перегородке. В некоторых случаях у таких пациентов доступно транскатетерное закрытие ДМПП, т.е. закрытие дефекта доступом через бедренную вену и без использования аппарата искусственного кровообращения.
Пациентам с АЭ без сопутствующих заболеваний сердца, не имеющих жалоб и показаний для хирургической коррекции, рекомендовано динамическое наблюдение и медикаментозная терапия.

У пациентов, имеющих показания к хирургическому вмешательству, в отсутствии своевременного лечения могут развиться жизнеугрожающие состояния или другие заболевания сердца, при которых единственным методом лечения является - трансплантация сердца.

Повторное вмешательство может потребоваться после пластики трехстворчатого клапана при развитии его недостаточности или после протезирования искусственного протеза при его дисфункции.

Искусственный клапан – это протез, который служит для замены функции естественного клапана и тем самым восстанавливает адекватную работу сердца человека. Все существующие в настоящее время протезы делят на две группы: механические и биологические клапаны, т.е. клапаны из тканей животных или человека.
При протезировании трехстворчатого клапана выполняют имплантацию биологического протеза.
Для биологических протезов используются ткани, предварительно прошедшие обработку, вследствие чего они становятся безопасными и долговечными.

Электрокардиостимулятор (ЭКС) – устройство, которое создает электрические импульсы и направляет их в камеры сердца, заставляя их сокращаться в определенном порядке, тем самым синхронизируя работу предсердий и желудочков. Такое устройство предотвращает серьезные жизнеугрожающие состояния и существенно улучшает качество жизни пациента. ЭКС представляет собой маленький прибор весом 22–45 г и размером не более 55 мм, включающий: батарею, микросхему, подобную мини-компьютеру, и электрод, который считывает информацию о собственном ритме и несет электрический импульс от аппарата к сердцу.

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) - метод исследования пациентов с нарушениями сердечного ритма и проводимости. Вмешательство проводится как под местной анестезией, так и под общим наркозом в специально оборудованной операционной под рентгеновским контролем. Проводники вводятся в полость сердца через бедренные вены и стимулирует различные отделы, регистрируя электрокардиограмму. Процедура длится около часа. Исследование позволяет определить участок воздействия для проведения радиочастотной аблации (РЧА). РЧА – малоинвазивный метод лечения аритмий. Проводится одномоментно с ЭФИ и не требует повторного пребывания в рентгеноперационной и пункции бедренных вен.

Дренаж представляет собой полую силиконовую трубку с отверстиями на конце, один конец которой во время операции заводят в полость околосердечной сумки, а второй выводят наружу и помещают в емкость для сбора жидкости. Это позволяет ускорить репаративные процессы в операционной ране и уменьшить риск возникновения экссудативно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде.

После операции необходимо регулярно менять повязку с использованием кожных антисептиков (хлогексидин и др.). При этом послеоперационный рубец нельзя тереть или чесать, а также не стоит удалять с него сухие корочки. Швы нужно обязательно защищать от раздражения и трения одеждой. Не принимайте ванну, не плавайте пока рана не заживет полностью.

• Включите в расписание вашего дня ежедневную прогулку по улице. Постепенно увеличивайте расстояние, которое вы проходите пешком. Поднимайтесь по лестнице медленно, отдыхая и останавливаясь по мере необходимости. 
• Выполняйте легкую работу по дому. 
• Продолжайте делать дыхательную гимнастику и упражнения, стимулирующие откашливание. 
• Избегайте контактов с людьми у которых наблюдаются симптомы простудных заболеваний или гриппа. Все это может стать причиной развития инфекции. 
• Не употребляйте спиртные напитки.
• Не курите. Курение приводит к сужению кровеносных сосудов. Это уменьшает количество кислорода, поступающего к ранам в процессе их заживления, что заметно замедляет процесс регенерации.

Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ рекомендуется наблюдение врачом-кардиологом с динамическим проведением Эхо-КГ, ЭКГ.
Для своевременной диагностики и лечения нарушений ритма сердца необходимо проведение холтеровского мониторирования ЭКГ.

После открытой операции с использованием аппарата искусственного кровообращения всем пациентам рекомендовано ограничить физическую нагрузку на 6 месяцев.
Всем пациентам оперированным или нет необходимо ограничить занятия физической нагрузкой высокой интенсивности.

Существует низкая вероятность наследования аномалии Эбштейна. Однако, известны семейные случаи возникновения данного порока.

В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития (например, ламотриджин), то ребенок рождался с аномалией Эбштейна. Однако, на сегодняшний день не существует профилактических мероприятий, которые гарантировали бы 100% предотвращение развития врожденных пороков сердца. Забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Право на оказание медицинской помощи в рамках ОМС (бесплатно) в Центре им. А.Н. Бакулева имеют все граждане России вне зависимости от региона, в котором они проживают.
Граждане СНГ с видом на жительство (имеют полис и СНИЛС) также могут получить медицинскую помощь в рамках ОМС (бесплатно).