Случай успешного удаления опухоли предсердия у ребенка первого года жизни

В Телемедицинский центр НЦССХ им. А.Н. Бакулева поступила выписка на ребенка 8 месяцев из Ханты-Мансийского Автономного округа, г. Югорска с предположительным диагнозом: «Рабдомиома сердца».

Обледование по месту жительства

Ребенок от второй беременности, протекавшей с угрозой прерывания в первом триместре. Родоразрешение самостоятельное — в 39 недель. Оценка по шкале Апгар: 8/9 баллов. Масса при рождении: 3750 г, длина 50 см.

Анамнез заболевания: В возрасте 7 месяцев после прививки АКДС (комбинированная вакцина против дифтерии, коклюша и столбняка) у ребенка появилась слабость, повысилась температура тела до 38 градусов. Впоследствии температура снижалась и неоднократно повышалась. Родителями это было трактовано, как реакция на прорезывание зубов. К врачам обратились спустя две недели в связи с резким повышением температуры до 39,3 градусов. Бригадой скорой помощи девочка была доставлена в педиатрическое отделение больницы г. Югорска.

При госпитализации выявлены изменения в анализах крови (СОЭ 60-72 мм/ч) и клиника пневмонии, начата антибактериальная терапия. Спустя сутки при рентгенологическом исследовании было обнаружено значительное расширение тени сердца, в связи с чем, ребенку выполнена эхокардиография, выявившая объемное образование в полости правого предсердия. Решением консилиума ребенок в экстренном порядке переведен в НОКДБ г. Нижневартовска для дообследования и предоперационной подготовки.

Состояние при переводе: тяжелое по основному заболеванию, за счет опухолевой интоксикации. Сознание ясное. Жалобы матери на вялость ребенка, плаксивость. Аппетит снижен, отказывается от еды. Кожные покровы чистые, бледные с сероватым оттенком. Видимые слизистые чистые, бледно-розовые. Носовое дыхание свободное. При аускультации дыхание пуэрильное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме.

Консультирован сердечно-сосудистым хирургом г. Сургута. В связи с наличием изменений в анализах, рекомендовано провести дообследование и антибактериальную терапию в условиях НОКДБ. При условии купирования воспалительных изменений возможен перевод в кардиоцентр г. Сургута для оперативного лечения.

Таблица 1 — Результаты исследования крови
Показатель Значение
Гемоглобин (Hb), г/л 122
Эритроциты, 1/л 4,32×1012
Цветовой показатель 0,85
Лейкоциты, 1/л 13,5×109
СОЭ мм/час 63
Тромбоциты, 1/л 887×109
Нейтрофилы:
Палочкоядерные 1.0%
Сегментоядерные 66%
Лимфоциты 16%
Моноциты 16%
Таблица 2 — Результаты общего анализа мочи
Показатель Значение
Реакция Кислая
Удельный вес 1003
Эритроциты 4-5 в поле зрения
Лейкоциты 1-3 в поле зрения

Компьютерная томография органов грудной клетки: Воздушность легких не изменена. Инфильтративных изменений не определяется. Трахея расположена по средней линии, проходима на всем протяжении. Плевральных утолщений и скоплений жидкости не выявлено. Средостение не смещено. Сердце расширено в поперечнике. Полость правого предсердия деформирована, сужена за счет патологического внутриполостного образования округлой формы, диаметром до 38 мм. Диафрагма расположена обычно, контуры ее ровные, четкие. Костный скелет без патологических изменений. Лимфатические узлы не увеличены.

Заключение: КТ-признаки внутриполостного образования правого предсердия — вероятнее всего рабдомиома.

ЭКГ: ритм синусовый. Частота сердечных сокращений = 149 уд/мин. Электрическая ось сердца вертикальная. Нарушение процессов реполяризации.

ЭхоКГ: Фракция выброса — 77,8%. Объемное образование занимает 88% полости правого предсердия. Выпот в перикарде до 2 см.

За время пребывания в стационаре состояние ребенка отмечается отрицательная динамика: за счет нарастания симптомов интоксикации, вялости и потери аппетита. Также отмечается отрицательная динамика по результатам ЭхоКГ (нарастание выпота в полости перикарда, увеличение размеров опухоли правого предсердия) и отсутствие динамики в анализах крови.

Оказание специализированной помощи на базе отделения онкологии по месту жительства невозможно. Лечащими врачами было принято решение — направить документы на телеконсультацию в Центр имени Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре имени Бакулева

Телемедицинская консультация проведена на 8-м месяце жизни ребенка. После изучения результатов обследований диагноз оказался подтвержден. Пациенту показан перевод в кардиохирургический стационар.

Поликлиника НЦССХ

Через 5 дней пациента обследовали в поликлинике НЦССХ. В результате поставлен диагноз: «Опухоль в полости правого предсердия. Перикардит. Недостаточность кровообращения 2а степени». Ребенок госпитализирован в экстренном порядке для оказания специализированной кардиохирургической помощи.

Таблица 3 — Результаты исследования ЭхоКГ
ЛП Не увеличены КЛА – створки тонкие МК – не изменен
ЛЖ ФК – 8 мм Грmax10 ФК – 13,6 мм Регург -
КДР 1.8 АК – не изменен ТК – створки тонкие
ФВ 72% ФК – 8.4 мм Регург – ФК – 14.4 мм Регург – 1+
ПП Не увеличены Аорта – дуга и перешеек без особенностей
ПЖ
МЖП – интактна
МПП – интактна
Дополнительно: жидкость в полости перикарда по передней стороне ПП 12-14 мм, в области верхушки 16 мм; округлое плотное образование 31×32мм в капсуле, спаянное со стенкой правого предсердия; участки фибрина в перикарде.
Заключение: Образование в правом предсердии, жидкость в полости перикарда.

ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия.

Рентгенография органов грудной клетки: легочный рисунок не усилен; корни легких не расширены; плевральные полости свободны; Сердце: расположение и формирование без особенностей, талия сглажена, увеличено за счет всех отделов. КТИ (кардиоторакальный индекс) — 65%.

Госпитализация в Центр имени Бакулева

В стационаре при осмотре: состояние ребенка тяжелое.

  • Рост 70 см, вес 8,3 кг;
  • Развитие по возрасту, кожные покровы бледно-розовые, отеков нет, дыхание жесткое, проводные хрипы, частота дыхания (ЧД) 48 в мин;
  • Тоны сердца ритмичные, приглушены;
  • Верхушечный толчок слева от грудины в 4-5 межреберье;
  • Частота сердечных сокращений (ЧСС) 130 уд/мин;
  • Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется;
  • АД 90/50 мм.рт.ст.;
  • Печень расположена справа, +2 см;
  • Селезенка не пальпируется;
  • Физиологические отправления в норме;

Ребенок госпитализирован в возрасте 8 месяцев. В стационаре при осмотре: состояние ребенка тяжелое. Рост 71 см, вес 8,5 кг. Развитие по возрасту, кожные покровы бледно-розовые, отеков нет, дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) 34 в мин. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) 122 уд/мин. Систолический шум по левому краю грудины. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД 100/68 мм.рт.ст. Печень расположена справа, +2 см. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Обследование:

ЭКГ: ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 140 в мин, вертикальное положение электрической оси сердца. Нарушение процессов реполяризации.

Рентгенография органов грудной клетки (см. Рис. 1): плевральные полости свободны, легочный рисунок не усилен; корни легких не расширены, кардиомегалия за счет всех отделов. КТИ = 66%. Сосудистый пучок не изменен.

Рис. 1 — Рентгенографическое исследование органов грудной клетки

На второй день госпитализации произведена пункция полости перикарда. Получено 70 мл жидкости. Установлен перикардиальный дренаж.

Компьютерная томография:

  • Грудная клетка не изменена.
  • Сердце не увеличено в размерах, средостение увеличено за счет образования (КТИ 50%).
  • Перикард уплотнен, утолщен, с наличием минимального количества жидкости по правым отделам.
  • Интракардиально от проксимального отдела дуги аорты и практически до уровня диафрагмы в полости правого предсердия визуализируется образование округлой формы, занимающее практически всю полость предсердия. Контуры образования неровные, максимальные размеры 39×41×31 мм (объем около 31 мл). Образование интимно прилежит к корню аорты и верхней полой вене, деформируя ее.
  • Трахеобронхиальное дерево развито типично.
  • Легочный рисунок несколько усилен за счет сосудистого компонента.
  • Свежих очаговых и инфильтративных изменений не выявлено.
  • Жидкости в плевральных полостях не определяется.

Заключение: КТ-признаки интракардиального образования правого предсердия (см. Рис. 2 и 3).

Рис. 2 — Данные, полученные в результате КТ-исследования
Рис. 3 — Данные, полученные в результате КТ-исследования

Выставлен диагноз:

Опухолевидное образование в полости правого предсердия. Перикардит. Гидроперикард. Недостаточность кровообращения 2а степени.

В анализах крови сохраняются воспалительные изменения. Однако принято решение о выполнении операции по жизненным показаниям.

На шестые сутки госпитализации проведена операция – удаление опухоли правого предсердия, в условиях ИК, гипотермии и ФХКП.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в реанимацию состояние тяжелое за счет сердечной недостаточности, что соответствует объему оперативного вмешательства. Искусственная вентиляция легких, кардиотоническая поддержка (адреналин, допамин), медикаментозный сон.

ЭхоКГ: ФВ = 56%. Жидкости в полости перикарда нет. Недостаточность трикуспидального клапана 2-2,5+.

ЭКГ: нарушений ритма и проводимости нет.

Рентгенография: легкие расправлены. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено. Размеры сердца свободны.

Из реанимации пациент переведен на 7-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

  • Не лихорадит;
  • Кожные покровы чистые;
  • В легких дыхание жесткое, хрипов нет;
  • Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 125 уд/мин.
  • Пульс на верхних и нижних конечностях удовлетворительный;
  • АД — 100/55 мм рт ст.;
  • Печень +1см;
  • Физиологические отправления в норме;
  • Послеоперационная рана без признаков воспаления;
  • ЭхоКГ – ФВ – 68%, КДР 2,2.

В ходе лечения анализы крови пришли в норму.

По результатам гистологического исследования, удаленная опухоль — быстрорастущая фиброзная гамартома правого предсердия.

На двадцать третьи сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой с рекомендациями: наблюдение кардиолога и педиатра по месту жительства, продолжить прием препаратов, отвод от прививок на 1 год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через 7 дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через 1 год. Наблюдение онколога. Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.



Клинический случай описала Макаренко Мария Владимировна







Возврат к списку